主动脉病理性的扩张,超过正常血管直径的50%,称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂,由血块或临近组织封住而形成。
1、胸主动脉与肺癌
两个疾病的症状相似性:咳嗽、咯血及肺部肿块是肺癌的重要症状与体征,而有的主动脉瘤可致肺静脉压升高,使支气管黏膜下的小静脉曲张与破裂,导致咳嗽、咯血等症状。加之有些患者原本就有咳嗽病史, X线胸片上突出的主动脉瘤瘤体会被误认为肺部肿块。由于近些年来肺癌的发病率、病死率已稳居恶性肿瘤之首,且有年轻化趋势,对反复咳嗽、咯血且有长期吸烟史的患者易考虑肺癌。从而导致易误诊。主动脉窦动脉瘤患者多有先天性心脏病病史。主动脉瘤位于升主动脉时,可使主动脉瓣环变形,瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全,出现相应杂音;动脉瘤内有血栓形成时,在相应听诊区可闻及血流杂音;膨胀的主动脉瘤可以造成局部搏动;主动脉弓动脉瘤压迫左无名静脉可使左上肢比右上肢静脉压高;主动脉扩张致脉压增大,上述心血管系统疾病的表现可引导医师行相关检查。主动脉瘤还可压迫上腔静脉、食管及喉返神经引起相应症状,这与肺癌所致压迫症状和体征无异,但应注意患者是否表现为体重明显减轻或病灶明显增大,血痰的性质及咯血的规律,有无转移病灶,这些可提示医师查痰中癌细胞、肺癌标志物及行增强CT或MR检查,有助于排除肺癌的诊断。如临床医师忽略了有诊断及鉴别诊断意义的表现,则易致误诊。
2、假性主动脉瘤
假性主动脉瘤为动脉壁破裂出血,形成的壁外血肿,瘤壁无主动脉壁的全层结构,仅内膜面覆盖纤维结缔组织。多为创伤所致,好发于主动脉弓降部、导管韧带及左锁骨下动脉开口处。局部主动脉壁感染或术后切口渗漏也可形成血肿。CT 表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块,破口未闭合时可与主动脉相通,增强后中心强化,周边可见大量血栓形成,并可见破口。少数假性动脉瘤病人由于瘤体压迫主干正常的动脉血管, 瘤腔内血流缓慢易形成附壁血栓造成血块凝积和机化。在早期震颤或杂音逐渐消失有时会误诊。
3、 腹主动脉瘤需进行鉴别的疾病有以下几种情况:
腹痛、休克、腰背痛是腹主动脉瘤破裂最常见的表现, 自然, 错误的诊断也多数与之关联。其中最常见的误诊疾病是肾绞痛, 可占总误诊数的20% 以上。在休克症状缺如时, 剧烈的腰痛、肾区明显叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛, 却不知这些表象是因为浸泡于大量血液中的肾脏、输尿管受到刺激, 或者肾动脉开口受到破裂, 波及而导致的。腹痛等症状还经常被错误地归因于腹腔疾病, 如胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆石症、胰腺炎等。腹主动脉瘤破裂产生类似这些疾病的症状, 可能与腹主动脉2消化道瘘、瘤体内附壁血栓脱落、肠系膜下动脉急性缺血等因素有关。腹主动脉瘤破裂易被嵌顿性腹股沟疝所掩盖而造成的漏诊。腹主动脉瘤同时合并腹股沟疝和(或) 肺气肿, 全身性结缔组织发育不良和退化也许是二者共同病理基础。当腹主动脉瘤破裂时, 腹膜后巨大血肿使腹股沟薄弱处所受的压力骤增,导致疝内容嵌顿, 极易使医生被表面现象蒙蔽而漏诊腹主动脉瘤。
其他较少见的需进行鉴别诊断的疾病还包括急性心肌梗死(心梗)、腹部钝性外伤等。主动脉瘤患者常合并严重的动脉粥样硬化而影响冠状动脉血供, 心肌缺血和低血压导致的心电图改变,是误诊为急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史, 疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射, 能用硝酸盐及吗啡缓解; 而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛、吗啡等镇痛剂无效的特点。且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变, 血清心肌酶谱升高呈特定的曲线, 这些均是与腹主动脉瘤破裂的鉴别点。
正常动脉壁中层富有弹力纤维,随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损,弹力纤维断裂,代之以纤维疤痕组织,动脉壁即失去弹性,不能耐受血流冲击,动脉在病变段逐渐膨大,形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤。引起主主动脉瘤的主要原因如下:
(一)动脉粥样硬化 为最常见的原因。粥样斑块侵蚀主动脉壁,破坏中层成分,弹力纤维发生退行性变。管壁因粥样硬化而增厚,使滋养血管受压,发生营养障碍,或滋养血管破裂而在中层积血。多见于老年男性,男女之比为10∶1左右。部位主要在腹主动脉,尤其在肾动脉起源至髂部分叉之间。
(二)感染 以梅毒为显著,常侵蚀胸主动脉。败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉,主动脉邻近的脓肿直接蔓延,或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染,都可形成细菌性动脉瘤。致病菌以链球菌、葡萄球菌和沙门氏菌属为主,较少见。
(三)囊性中层坏死 为一种比较少见的病因未明的病变。主动脉中层弹力纤维断裂,代之以异染性酸性粘多糖。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。
(四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于任何部位。间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位,如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根部,而不是易移动的部位,受力较多处易形成动脉瘤。
(五)先天性 以主动脉窦瘤为主。
(六)其他 包括巨细胞性主动脉炎,白塞氏病,多发生大动脉炎等。
1.症状
一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛,性质为深部钻孔样,部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部,肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。腹主动脉瘤则主诉下背部疼。如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂,压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管,可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣,甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等,降主动脉瘤可侵袭椎体,压迫脊髓引起截瘫。
2.体征
主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动,胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块,搏动明显,在瘤体部可闻及收缩期杂音,如弓部瘤影响主动脉根部,引起主动脉瓣关闭不全,听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。
1.胸、腹部X线照像
可以看到动脉瘤的钙化轮廓,但25%病人没有钙化,X线平片看不到。
2.超声波
可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。
3.CT血管造影(CTA)和磁共振血管造影(MRA)检查
可确定瘤体大小和部位,成为诊断的金标准。
4.动脉造影
为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段,但有带来并发症的危险,如出血、过敏和动脉栓塞,并且由于附壁血栓的存在,可能低估动脉瘤的实际大小。
首先应积极预防动脉粥样硬化的发生(一级预防)如已发生、应积极治疗,防止病变发展并争取其逆转(二级预防)。已发生并发症者,及时治疗,防止其恶化,延长病人寿命(三级预防)。动脉瘤手术暴露范围大、耗时长、手术创伤、低温和体外循环对机体免疫力有影响,故术后易发生感染,预防可能导致感染的各个环节,并注意合理使用抗生素,避免抗生素使用不当造成的二重感染。
1、动脉瘤再破裂 是血管内栓塞术的严重并发症,因血压急剧波动、术中机械刺激、术后抗凝治疗凝血机制改变引起的。瘤体的破裂与死亡率随着年龄的增加而上升 。病人可突然出现精神紧张、痛苦表情、躁动、剧烈头痛、不同程度的意识障碍、小便失禁。急查CT示蛛网膜下腔出血,腰穿可见血性脑脊液。护理病人随时一定要细心观察,及时发现并通知医生及时处理。术后入神经外科ICU仔细观察病人的意识状态、瞳孔变化、肢体活动情况、生命体征特别是血压和呼吸改变。对血压高者控制性降低,将血压降至16 /1 lKpa左右。对清醒病人,指导其绝对卧床48~72h, 48h内勿剧烈晃动头部,保持情绪稳定及大便通畅。
2、脑血管痉挛 是颅内动脉瘤栓塞术后常见的并发症。若病人出现一过性神经功能障碍,如头痛、血压下降、短暂的意识障碍及肢体瘫痪,可能是脑血管痉挛所致。应及时报告医生,进行扩容、解痉治疗。持续低流量吸氧,改善脑组织缺氧。护理病人随时要特别注意神经系统症状的改变,并做好病人的心理护理。血管造影、栓塞所至的痉挛常可持续3~4周,为防脑血管痉挛,临床上常用尼莫同持续微量泵泵入。尼莫同是一种高度选择性作用于脑组织的钙离子拮抗剂,它既能直接扩张脑血管,增加脑血流量又可作用于神经元细胞,增强其抗缺血、缺氧的能力,加速其正常生理活动恢复。在应用尼莫同时应严密监测心率、血压变化,如血压下降、面色潮红、心悸等反应,应及时减慢滴速或停药。同时给予补液、扩容与支持治疗。
3、穿刺部位血肿 血肿易发生在术后6h内,原因是动脉血管弹性差、术中肝素过量或凝血机制障碍,术后穿刺侧肢体活动频繁、局部压迫力度不同等。主要表现为局部肿胀、瘀紫。病人手术毕安全回病房后,一定嘱病人平卧24h,伤口沙袋压迫6h,同时穿刺部位侧下肢禁屈曲、制动。随时观察穿刺点局部渗血、血肿情况。小血肿一般不与处理,几天后可自行消退。如出血量大,血压下降,出现大血肿,除压迫股动脉加压包扎外, 24h后可热敷局部,足部抬高,以利于静脉回流,并注意观察病人足背动脉搏动情况。
4、脑梗塞形成 术后血栓形成或血栓栓塞引起脑梗死是手术的并发症之一。严重者可因脑动脉闭塞、脑组织缺血而死亡。术后应早期严密观察语言、运动和感觉功能的变化,经常与患者交流,以便及早发现病情变化。如术后发现一侧肢体无力、偏瘫、失语甚至神志不清等。应考虑脑梗塞的可能,立即通知医生及时处理。术后患者处在高凝状态,常规给予短期48h肝素化,配合长期阿斯匹林治疗,以防脑梗塞。治疗时密切观察有无出血倾向,每10~30min测血压一次,并详细记录,观察牙龈、结膜、皮肤有无出血点,大小便颜色,以及头痛、呕吐等颅内出血症状。
5、下肢血栓 栓塞治疗中,不同程度的血管内皮受损均可造成下肢动脉血栓的形成。表现为术侧下肢皮肤不同程度发绀或下肢疼痛明显,足背动脉搏动较对侧明显减弱,提示下肢栓塞的可能。术后每15~30min触摸足背动脉1次,观察下肢末梢循环情况,如足背动脉搏动有无减弱或消失,皮肤颜色、温度、痛觉是否正常。术后因患者处于高凝状态,肢体瘫痪,精神紧张,缺乏适当的活动,一旦造成下肢静脉血栓,嘱病人绝对卧床、抬高患肢、利于静脉回流、限制肢体活动,遵医嘱给予溶栓、抗凝药物治疗。
6、迟发性过敏反应 应用离子造影剂易发生过敏反应,但有的病人应用非离子造影剂仍可发生过敏现象。造影剂进入人体时间长、剂量大时,可发生类似过敏症状。轻度的过敏表现为:头痛、恶心、呕吐、皮肤搔痒、荨麻疹等,重者出现休克、呼吸困难、四肢抽搐等。因此,密切观察病情变化,熟悉造影剂过敏反应的处理。
7、脑积水是动脉瘤术后最常见的并发症。急性脑积水在手术同时行脑室外引流即能解决, 而慢性脑积水需行手术分流。