恶性脑膜瘤是指具有某些良性脑膜瘤的特点,逐渐发生恶性变化,呈恶性肿瘤的特点。表现为肿瘤在原部位多次复发,并可发生颅外转移。
注意根据临床表现及影像检查与良性脑膜瘤相区别,最后的确诊需病理学的检查。 所谓良性脑瘤是指生长在颅内某一部位(多在脑神经组织外),组织分化良好,生长缓慢,多能根治的肿瘤。如脑膜瘤、垂体腺瘤、胚胎残余性肿瘤及血管肿瘤等。而恶性良性脑瘤则相反(大都生长在脑神经组织内),细胞分化不良,生长迅速,难以根治。如脑内胶质细胞瘤、转移瘤及侵入瘤等多为恶性。有些良性良性脑瘤,由于位置较深,其周围有许多重要结构,发现时体积已很大,手术不能全部切除,预后不良。而某些所谓的恶性良性脑瘤,由于生长在不很重要的脑组织中,几乎能全部切除,手术后也能生存较长时间,甚至能治愈。有极个别的良性脑瘤,开始为良性,以后逐渐转变成恶性。
(一)发病原因
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(二)发病机制
恶性脑膜瘤生长快,肿瘤多向四周脑内侵入,使周围脑组织胶质增生。随着反复手术切除,肿瘤逐渐呈恶变,最后可转变为脑膜肉瘤。其中良性脑膜瘤中的血管母细胞瘤最常发生恶变。
世界卫生组织(WHO)根据组织病理学特点,将脑膜瘤分为4级,其中3级为恶性脑膜瘤,4级为肉瘤。分级的依据有6个标准:细胞数增多,结构消失,核多形性,有丝分裂指数,局部坏死和脑组织受侵犯。这6个标准除脑受侵犯外,每个标准又分为4级,即0~3级,脑受侵为1分,无为0分。总分在7~11为3级属恶性脑膜瘤,>11分为4级属肉瘤。也有人认为脑膜肉瘤不属脑膜瘤。恶性脑膜瘤病理特点是细胞数增多,细胞结构减少,细胞核多形性并存在有丝分裂,瘤内有广泛坏死。
恶性脑膜瘤可发生颅外转移,主要转移至肺(占35%)、骨骼肌肉系统(17.5%)以及肝和淋巴系统。转移可能与手术操作有关。此外,肿瘤侵犯静脉窦、颅骨、头皮,也可能是造成转移的原因。另外,恶性脑膜瘤也可经脑脊液播散种植。有人认为,恶性脑膜瘤的转移至少占脑膜瘤的1/1000。
恶性脑膜瘤的平均发病年龄明显低于良性脑膜瘤,肿瘤多位于大脑凸面和矢状窦旁,其他部位,尤其是后颅窝少见。因此恶性脑膜瘤的病人更易出现偏瘫等神经系统损害症状。脑膜瘤的常见症状如癫痫、头痛等在恶性脑膜瘤中常见,但病程较短。
根据临床表现,CT及MRI的改变,恶性脑膜瘤的诊断与良性脑膜瘤诊断一样并不十分困难。
恶性脑膜瘤在CT的表现为肿瘤形态不规则,呈分叶状,可出现蘑菇征,边界不清、包膜不完整,信号不均匀。周围水肿明显,没有钙化。增强后肿瘤不均匀强化。肿瘤易侵犯脑组织和颅骨。MRI的T1和T2像恶性脑膜瘤都为高信号。有时颈内动脉向肿瘤供血比较明显。
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。