大脑凸面脑膜瘤是指大脑半球外侧面上的脑膜瘤,主要包括大脑半球额、顶、枕、颞各叶的脑膜瘤和外侧裂部位脑膜瘤,在肿瘤和矢状窦之间有正常脑组织。临床可能仅表现为癫痫症状,易被忽略。
大脑凸面各不同部位的胶质瘤,一般生长速度较脑膜瘤为快。根据其所处大脑凸面部位的不同,症状各异,但其相应症状的出现都早于而且重于同部位的脑膜瘤。额极部的胶质瘤在早期很难与同部位的脑膜瘤相区别,但是一旦其临床症状出现,则进展速度快。脑血管造影显示相应部位的血管位移。
(一)发病原因
早期曾有人认为,本病与脑外伤有关,但是近年来研究表明二者没有因果关系。
(二)发病机制
大脑凸面脑膜瘤的病理类型以内皮型和纤维型最多见,肿瘤多呈球形,与硬脑膜有广泛的粘连,并可向外发展侵犯颅骨,出现骨质发生增生、吸收和破坏等改变。肿瘤接受颈内动脉及颈外动脉的双重血供。
大脑凸面脑膜瘤病史一般较长,因肿瘤所在的部位不同而异,主要包括以下几个方面:
1.颅内压增高症状 见于80%的患者,由于肿瘤生长缓慢,颅内高压症状一般出现较晚。肿瘤若位于大脑“非功能区”,如额极,较长时间内患者可只有间歇性头痛,头痛多位于额部和眶部,呈进行性加重,随之出现恶心、呕吐和视盘水肿,也可继发视神经萎缩。
2.癫痫发作 额顶叶及中央沟区的凸面脑膜瘤可致局限性癫痫,或由局限性转为癫痫大发作。癫痫的发作多发生于病程的早期和中期,以癫痫为首发症状者较多。
3.运动和感觉障碍 多见于病程中晚期,随着肿瘤的不断生长,病人常出现对侧肢体麻木和无力,上肢常较下肢重,中枢性面瘫较为明显。颞叶的凸面脑膜瘤可出现以上肢为主的中枢性瘫痪。肿瘤位于优势半球者尚有运动性和感觉性失语。肿瘤位于枕叶可有同向偏盲。
4.头部骨性包块 因肿瘤位置表浅,易侵犯颅骨,病人头部常出现骨性包块,同时伴有头皮血管扩张。
通常凸面脑膜瘤体积很大时,诊断比较容易。20世纪70年代以前本病的诊断主要依靠头颅平片和脑血管造影,70年代以后CT应用于临床,对此病可做出非常明确的诊断,而且比MRI更清楚。因在后者的图像中有时肿瘤与水肿混在一起,影响定性诊断。如术前怀疑肿瘤与矢状窦有关,需行脑血管造影或MRI加以证实。当然,对诊断凸面脑膜瘤,脑血管造影并不是必需的。
1.脑电图检查 曾是凸面脑膜瘤的辅助诊断方法之一,近年来已被CT所代替。目前脑电图的作用在于术前和术后对病人癫痫情况的估价,以及应用抗癫痫药物的疗效评定。
2.脑血管造影 可以了解肿瘤的血运情况、供血动脉的来源[颈内和(或)颈外动脉]、大脑中动脉是否受肿瘤压迫而移位及引流静脉是否通向侧裂静脉等。可见到额颞及中央区局部血供的特征性移位,枕区肿瘤血管表现不很明显,椎动脉造影可见大脑后动脉增粗。肿瘤一般由颈内、颈外动脉双重供血,动脉期可见颅内肿瘤区病理性血管,由于肿瘤血运丰富,静脉期肿瘤染色清楚,呈较浓的片状影,具有定位及定性诊断的意义。
3.CT扫描 可见肿瘤所在部位有密度均匀、增强明显的团影块,边缘完整,肿瘤周缘常可见脑组织水肿带。
4.MRI扫描 肿瘤信号与脑灰质相似。T1加权像为低到等信号,T2加权像为等或高信号,肿瘤边界清楚,常可见到包膜和引流静脉,亦可见到颅骨改变。水平位和冠状位摄片能清晰显示肿瘤与邻近结构的关系。
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.脑水肿 多由于术中操作或静脉受损所致,术中应仔细操作,术后脱水、降颅压等常规处理即可。部分患者术前即已有大片脑水肿区域,术后仍需脱水处理。
2.术后脑内血肿 原因可能是术中止血不彻底,也可能是动脉自发性破裂出血。关颅前仔细止血,增加胸腔压力,检查瘤槽创面和放置合适的引流管可有效防止该并发症,出现突然头痛、呕吐、肢体活动障碍、昏迷后应及时复查CT。若发现术后出血较多,患者出现明显的压迫或失血症状,应立即再次手术清除血肿,防止脑疝。
3.肢体偏瘫、偏盲、失语等功能障碍 多为术中损伤功能区所致,手术时仔细操作是关键,发生后应用神经营养药物可改善。少数患者因切除肿瘤后因受压脑组织血流过度灌注、水肿等原因,可发生一过性功能丧失。
4.脑膜炎 脑膜炎多发生于手术后1周左右,患者多持续高热、有颈部抵抗感、脑脊液白细胞增多,中性粒细胞比例增高,但脑脊液细菌培养可为阴性。预防脑膜炎的发生是关键,因此尽量缩短手术时间,减少肿瘤残余,术后预防性应用抗生素,拔除引流管后预防性进行腰椎穿刺都是关键。一旦确诊为脑膜炎后,应早期足量应用抗生素,多次腰椎穿刺引流脑脊液,也可以腰椎穿刺置管引流,必要时进行抗生素鞘内注射。
5.其他 如患者术前合并心、肝、肺、肾等功能障碍,术后可能会出现器官功能衰竭。