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`*`疾病内容：	<p>　　主动脉窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。多破入右心室，少数破入右心房。</p>
疾病鉴别：	<p> 主动脉窦动脉瘤破裂根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。</p><p></p><p></p>
疾病原因：	先天性因素<p> 在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。</p><p>后天性因素目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。 </p>
常见症状：	<p> 主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。</p><p> </p> 1.未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状。少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。 2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。 3.多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。
需做检查：	<p> 心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘。可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。</p><p> </p><p> 心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。 x线检查:心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。</p><p> </p> 超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。多普勒证实有分流。
疾病预防：	<p> 主动脉窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大最终必然导致动脉瘤破裂因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者无论破裂与否都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术对急性破裂者经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗如心力衰竭未能控制更需早期施行手术手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感必要时作心内探查。</p><p> </p> 心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。
并发症：	主动脉窦动脉瘤破裂并发症，主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
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