胸主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位,尤其更易累及弓部和降段。有时整个主动脉扩张,而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性动脉瘤。降主动脉瘤常常延伸到腹主动脉形成胸腹主动脉瘤。
1.主动脉夹层动脉瘤 多数在胸主动脉瘤的基础上并发主动脉内膜分离而产生,两者很相似,较难鉴别。但夹层动脉瘤往往有突发病史,发病时剧烈胸痛,呈撕裂样或刀割样,常伴休克症状。如果得不到及时诊断和治疗,病情迅速进展而死亡。
2.胸主动脉假性动脉瘤 此病可发生于升主动脉、主动脉弓及降主动脉。但假性动脉瘤往往有创伤史或感染史。超声心动图、CT和MRI检查可提供鉴别,必要时行血管造影。
3.中心型肺癌 有时不易与胸主动脉瘤相鉴别,但此病有咳嗽、咳痰带血史,痰瘤细胞检查呈阳性,纤维光束气管镜检查,取病理标本检查可以确诊。
4.食管癌 中下段食管癌与降主动脉瘤在X线检查时,易混淆。但食管癌有进行性吞咽困难史,食管钡餐造影和食管镜检查可以确诊。
胸主动脉瘤最常见的病因是:动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。
1.动脉粥样硬化 动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见原因,约占50%以上。
2.主动脉中层囊性坏死 主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征,表现出明显的遗传特征。
3.创伤因素 多见于交通事故,在高速运动中突然减速,使主动脉内膜和中层横行撕裂。如升主动脉破口很大或完全断裂,病人很快大出血死亡,来不及抢救。
4.感染因素 感染性心内膜炎的感染性栓子阻塞于主动脉壁的营养血管,主动脉邻近的感染灶,如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接蔓延,或外伤、手术引起败血症播散所致。近10年来,梅毒感染病人有增加趋势。
40%的胸主动脉瘤病人无症状,而在常规的体格检查或胸部X线检查时发现有典型的动脉瘤改变。动脉瘤的症状和体征与其大小和部位有关,而且主要是由于它对血管的侵犯或对邻近结构的压迫结果。血管受累,若使主动脉根部扩张,可继发主动脉瓣反流伴充血性心力衰竭;若Valsalva窦瘤累及冠状动脉时,可致心肌缺血或心肌坏死.Valsalva窦瘤破入右心时可出现连续性杂音或右心衰竭;若动脉瘤内血栓形成并脱落可致脑梗死、肢体坏死、肾梗死或肠坏死等;胸主动脉瘤压迫上腔静脉时面部、颈部和肩部静脉怒张伴水肿,压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急,压迫食管引起吞咽困难,压迫喉返神经引起声嘶等;胸主动脉瘤常引起疼痛,疼痛突然加剧预示破裂可能;升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;胸主动脉瘤破入支气管、气管、胸腔或心包可导致死亡。
多数胸主动脉瘤可经胸部X线发现,表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位。然而,有些动脉瘤较小,尤其是囊性动脉瘤,在胸片上未被发现就已破裂,此时,X线片不能排除动脉瘤的诊断。
动脉造影仍然是作为胸主动脉瘤选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法。 注射造影剂的增强CT扫描可确定并测量升主动脉和降主动脉的动脉瘤。
经胸壁超声心动图对胸主动脉瘤,尤其是胸降主动脉瘤的诊断不及CT扫描准确,而经食管超声心动图(TEE)观察升主动脉瘤和降主动脉瘤,图像清晰可靠,手术符合率高。
MRI用于确定升主动脉和升、降主动脉瘤的解剖结构比CT扫描更为可靠,并可发现病人原有的动脉病变。
1.血常规 大多数病人血常规检查在正常范围。如合并夹层动脉瘤,急性期可出现轻度贫血,发病数小时内白细胞计数升高,大于10×109/L 。感染性主动脉瘤,白细胞计数升高,中性粒细胞增加。
2.尿常规 大多数在正常范围。如合并夹层动脉瘤,尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。
3.血脂 动脉粥样硬化的病人多表现为血脂和血黏度升高。
4.胸部X光片 许多胸主动脉瘤可以直接从胸片观察到,表现为中纵隔增宽,主动脉扩大,气管偏移。但体积较小的动脉瘤,尤其是囊性动脉瘤很难从胸片上发现。从 腹部平片(后前位、斜位及侧位)可显示腹主动脉直径明显增宽,若瘤体壁有钙化可见腹主动脉瘤轮廓。
5.主动脉造影 该技术是判断主动脉瘤范围及其与大血管解剖定位的极好方法,但主动脉造影的缺点是价格昂贵,是有潜在危险性的有创检查。
6.计算机断层扫描(CT)及磁共振(MRI) 对主动脉瘤的定位及测量是非常精确和有用的首选方法,而且MRI对瘤腔特点、轮廓、与周围结构关系更为清楚,对腹部其他脏器也提供有用信息。MRI技术能构建三维图像,所以,可以从一系列投影位置观察主动脉周围解剖关系。但影像时间长,费用昂贵。
7.超声心动图 超声心动图是筛选胸主动脉瘤最有价值的方法,超声可以从横断面,纵切而探测瘤体,敏感性接近100%,主要优点是价廉、无创,不需造影剂。
8.食管超声心动图 食管超声心动图(transesophageal echo cardiogram,TEE)是一种非常精确的评价胸主动脉瘤的方法,已广泛应用于主动脉夹层分离的诊断。
1.由于动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变是导致动脉瘤形成的主要原因,要预防和积极治疗动脉粥样硬化。
2.主动脉瘤一旦确诊,其直径大于5cm者,无论有无症状,都应及早进行手术治疗。切除动脉瘤、移植人工血管,恢复正常血运。
胸主动脉瘤可引起充血性心力衰竭、心肌缺血或心肌坏死;当动脉瘤内血栓脱落可引起栓塞(脑栓塞、肢体栓塞等);最严重的胸主动脉瘤破裂可引起剧烈疼痛、猝死等。动脉粥样硬化的病人多表现为血脂和血黏度升高。合并夹层动脉瘤,尿中可出现尿蛋白阳性、管型和大量红细胞。