完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位删除部位删除部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见，髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。</p><p>　　虽然脊髓和脑的细胞构成一样，但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多，星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。</p>
疾病鉴别：	<p>　　脊髓肿瘤常要和以下几种脊髓疾病相鉴别。</p><p>　　1.脊髓蛛网膜炎此病主要表现：病程长，病前多有感染发热或外伤等病史。病情可有起伏，症状可有缓解。大都有较广泛的根性疼痛但多不严重。运动障碍较感觉障碍严重。深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显。感觉平面多不恒定，且不对称。自主神经功能出现一般较晚。脑脊液检查：细菌数轻度升高，蛋白多增高。X线平片正常，脊髓造影时造影剂呈珠状分散，多无明显梗阻面，借此可和脊髓肿瘤相区别。</p><p>　　2.脊椎结核常伴有其他部位结核或既往有肺结核病史。检查脊柱多有后突畸形。X线平片可见脊柱有破坏椎间隙变窄或消失有的脊柱旁出现冷脓肿阴影。可以和脊髓肿瘤相鉴别。</p><p>　　3.横贯性脊髓炎本病多有感染或中毒的病史，起病迅速，可有发热等先驱症状。发病后几天以内就可迅速出现截瘫。脑脊液细胞数增多，腰椎穿刺压颈试验多不梗阻，故和脊髓肿瘤容易区别。</p><p>　　4.硬脊膜外脓肿起病多急促或亚急性，多有化脓感染的病史。疼痛为突发性持续性剧疼。可有发热、血象白细胞增多、血?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e7e1.html" target="_blank" class=blue>量斓缺硐帧２”洳课患?挥忻飨缘难固邸２⊥捶⒄寡杆伲?淌奔淠诳沙鱿旨顾?a href="http://jbk.39.net/keshi/jijiu/54a47.html" target="_blank" class=blue>休克。但慢性硬脊膜外脓肿和脊髓肿瘤往往不易区别。脑脊液细胞数和蛋白均增加。如果脓肿位于腰段，腰椎穿刺可能有脓液流出。病变常在椎管内扩展累及节段较长。</p><p>　　5.椎间盘突出特别是脊髓型颈椎病伴有椎间盘突出，或不典型慢性发展腰椎间盘脱出，有脊髓受压者病情发展和脊髓肿瘤很相似，早期出现根痛逐渐出现脊髓受压症状。和脊髓肿瘤鉴别以下几点：</p><p>　　(1)椎间盘脱出多有脊椎外伤的病史。</p><p>　　(2)颈部椎间盘脱出多发生在颈5～6，腰部椎间盘脱出多发生在腰4～5或腰5骶1，行牵引症状可缓解。</p><p>　　(3)脑脊液检查，蛋白多正常或轻度增加，X线平片可见有椎体间隙变窄。</p><p>　　6.颈椎病为退行性病变多发生在中老年人，早期症状多为一侧上肢麻痛无力，颈痛且活动受限，少数脊髓型颈椎病症慎重排除，一般经牵引症状可缓解，X线平片可见颈椎增生及椎间隙变窄，易与脊髓肿瘤鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，但在统计髓内肿瘤时，因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位，讨论髓内肿瘤时，马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.星形细胞瘤大约3%的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内。这些肿瘤可发生于任何年龄，但似乎已30岁年龄组居多。儿童组髓内肿瘤也较为常见。大约60%的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内。胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生，但终丝部位较为少见。</p><p>　　脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史方面可表现为异型性。这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤，恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤，偶见少枝胶质细胞瘤。大约90%的儿童星形细胞瘤系良性，其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主。大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大约10%儿童胶质细胞瘤，系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。纤维型星形细胞瘤以成年人居多。幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见，通常主要多见于青年期。成人毛细胞型星形细胞瘤，通常富含毛细胞的特殊结构，尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好。</p><p>　　2.室管膜瘤室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤。它可发生于任何年龄组，但以中年人最为常见。男女比例几乎均等。存在一系列的组织学亚型，细胞型室管膜瘤是最常见的类型，但上皮型、纤维型、室管膜下瘤型、黏液乳头型或混合型也较为常见。大部分组织学上为良性。虽然无囊性包膜形成，这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境，很少浸润邻近的脊髓组织。</p><p>　　3.血管网织细胞瘤血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征，系常染色体异常缺陷性疾患。这些肿瘤可发生于任何年龄，但青少年较为罕见。血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤，边缘清晰，包膜完整，与软膜有附着粘连结构，一般肿瘤位于背侧或背侧方。</p><p>　　4.其他肿瘤胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位。脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤，大约占髓内肿瘤的1%。这些并非为真性肿瘤，起源于胚胎中胚层组织。它们可因脂肪代谢沉积而增加，在青壮年期增大并产生症状，这些病变被认为是类髓内病变，因为它们通常位于软膜下部位。转移瘤约占髓内肿瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源。黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤。血管畸形，特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤。</p>
常见症状：	<p>　　1.病史脊髓胶质瘤的病史时间相差很大，最短的只有半个月，最长达10年以上，小儿平均病史为9.5个月，而40岁以上者平均病史达5年之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸段脊髓者为长。</p><p>　　2.首发症状首发症状以疼痛最多见(文献中有报道为60%～68%)。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。</p><p>　　首发症状中运动功能障碍者占21%，感觉异常者占18%，可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。</p><p>　　3.入院时的症状和体征病人来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，病人来院时有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者达43%，有不同程度的排尿功能障碍为52%，便秘者为18%。大部分有明显锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可能是由于瘫痪后的废用引起，肿瘤压迫某些节段的脊髓神经，或由于疼痛而使病人活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。</p><p>　　除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。</p>
需做检查：	<p>　　诊断：除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X 线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。</p><p>　　实验室检查：</p><p>　　1.脑脊液细胞数一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称谓蛋白细胞分离。</p><p>　　2.Queckenstedt 试验脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。</p><p>　　其他辅助检查：</p><p>　　1.脊柱X 线平片直接征象为肿瘤钙化影像，在胶质瘤中很少见。间接征象是肿瘤压迫引起的椎管扩大，椎弓根间距离加宽或局部骨质腐蚀破坏，多个椎体内缘呈弧形吸收。一般征象包括脊柱侧弯、脊柱前突、脊柱裂等。但很多临床医生忽略脊柱X 线平片。</p><p>　　2.脊髓造影磁共振及CT 扫描等先进手段的应用，脊髓造影已很少采用，脑脊液动力学检查、脊髓椎管造影会加重病情。</p><p>　　3.CT、MRI 扫描由于脊髓髓内肿瘤症状缺乏特异性，诊断主要依靠影像学检查。CT、MRI 问世前，常常依靠脊柱平片和脊髓造影诊断，诊断既困难，又会加重病情。MRI 的出现使髓内肿瘤能够早期、简便、确实地得到诊断。病理性质不同，影像学特征也有所不同：</p><p>　　(1)星形细胞瘤：常见于10～50 岁，占椎管内肿瘤的6%～8%，最常发生于颈段和胸段脊髓，多数为良性，约7.5%。多数星形细胞瘤单独发生，Ⅰ型神经纤维瘤病常合并星形细胞瘤。组织学形态常有2 种类型：浸润生长的星形细胞瘤和局限生长的星形细胞瘤。MRI 常无特征性改变，T1示受累脊髓广泛增粗，可以有高信号(出血)或低信号(囊变)混杂。T2 常为高信号。增强后可见肿瘤强化，并可见到与水肿带的分界。部分星形细胞瘤无强化，生长越缓慢的肿瘤强化越不明显。肿瘤增强程度与病变区域血流增加和脊髓屏障破坏有关，也就是说与肿瘤良性程度有关。星形细胞瘤增强常不规则且呈多样性，肿瘤增强对活检和手术有帮助。增强扫描有助于鉴别囊性肿瘤和脊髓良性囊肿。有报道，脊髓囊肿发生于肿瘤内者13%，邻近肿瘤者74%。邻近肿瘤的囊肿液清亮，囊壁为胶质细胞，而肿瘤内囊变囊液为血性或高蛋白液呈橙色。邻近肿瘤的囊变不强化提示为非肿瘤性囊变。星形细胞瘤可同时存在新鲜和陈旧出血，其影像学表现与出血时间有关。急性出血(3 天之内)T2 像为低信号，3～7 天 T1像主要以高信号为主，T2像常为混杂信号。组织学上，恶性星形细胞瘤富于血管，与脊髓无边界，所以手术中辨认肿瘤-脊髓边界困难。</p><p>　　(2)室管膜瘤：好发年龄为40～50 岁，可发生于脊髓任何部位，以胸段和颈段最常见。影像学表现与星形细胞瘤有一定程度的区别，肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI 为较均匀强化，或混杂信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下腔。</p><p>　　(3)血管网织细胞瘤：不常见，有报道占脊髓肿瘤的2%。均发生在髓内，分两种类型：①完全位于脊髓髓内中心;②软膜性肿瘤，部分突出到脊髓表面。肿瘤好发于30～50 岁成人，男性多见。常常发生于von Hippel-Lindau 病。vonHippel-Lindau 病中，5%合并脊髓血管网织细胞瘤，36%～60%合并颅内血网织细胞瘤。髓内血管网织细胞瘤常合并脊髓空洞症。肿瘤多有囊，有报道，肿瘤有囊或病变上下脊髓增粗者占67%。影像学表现为囊性病变，壁上有结节，T1为边界清楚的低信号，T2为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化。</p><p>　　(4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T1、T2均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。</p><p>　　(5)转移癌：转移癌主要累及椎体或硬膜外组织，髓内转移癌少见。髓内转移癌占中枢神经系统转移癌的1%。来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、结肠癌、头颈区肿瘤、肾上腺肿瘤等。以胸段最为常见，起病急，影像学示病变较局限，长T1，长T2，可见不规则强化。有些神经鞘瘤病例可发生于脊髓髓内，但比较少见。脊髓髓外神经鞘瘤也可累及数个脊髓阶段，应与髓内肿瘤鉴别，增强扫描有意义，特别是轴位扫描，常常可见肿瘤通过椎间孔累及椎管外</p>
疾病预防：	<p>　 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助人们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”“生活方式”即是指人们呼吸的空气喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等　　2.提高机体抵御肿瘤的免疫力，能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。人们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与人们生活密切相关的因素例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助人们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里人们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 </p>
并发症：	<p>　　P>　　髓内肿瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：</p><p> </p><p>　　1.硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。</p><p>　　2.脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。</p><p>　　3.脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。</p><p>　　4.切口感染、裂开一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。</p>
修改原因：