食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌,约占全部的95%以上,其他恶性肿瘤不足5%,临床罕见的且种类繁多,一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类。
1.食管炎及食管上皮细胞重度增生:有学者认为食管上皮细胞重度增生是食管癌的癌前期病变。这类患者常有类似早期食管癌的症状,X线检查常无异常发现,可以通过食管拉网细胞学检查,内镜染色及内镜超声检查进行鉴别,但常需定期复查。
2.食管功能(运动)失常:如食管痉挛、神经性吞咽困难、食管贲门失弛缓症等,尤其是贲门失弛缓症有时可伴有贲门部腺癌,患者表现为吞咽困难,X线片上表现食管体部无收缩和蠕动、食管黏膜光滑、贲门部呈“鸟嘴”样狭窄,其发作常为间歇性,病程较长,症状进展缓慢。
3.食管外压性改变:食管邻近的血管先天性异常、主动脉瘤、胸内甲状腺、纵隔肿瘤、纵隔淋巴结肿大、主动脉弓纤曲延长等,患者虽有吞咽困难,但食管黏膜完好,仔细检查不难与食管癌相鉴别。
4.食管良性狭窄和食管憩室:食管良性狭窄多为化学性灼伤的后遗症,也可能是食管炎所引起的瘢痕狭窄。
5.食管良性肿瘤:食管良性肿瘤以平滑肌瘤最常见,可发生于食管的任何部位,多见于下段食管,中段次之,上段最少。由于它是黏膜外肿瘤,发展缓慢,病程较长,症状较轻,有时可无自觉症状。X线片上可见一光滑的半月形充盈缺损,结膜完整,钡剂通过顺利,肿瘤上端食管无扩张。内镜检查可见食管腔内有隆起性肿物,表面黏膜有色泽改变,但黏膜光整无糜烂和溃疡,内镜通过时有滑动感。内镜超声检查表现为境界清晰、外形光滑、轮廓规整的低回声声像,并可辨别属于何层。
6.其他恶性肿瘤:如癌肉瘤、肉瘤(包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤)、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、雀麦细胞癌等,其临床表现、X线检查所见及内镜检查所见极似食管癌,最后诊断均需经组织病理学诊断证实。
食道癌是指好发生于食道颈、胸、腹段的恶性肿瘤。食管癌的扩散与转移有三种形式:
①直接扩散:一般是沿粘膜向下层扩散。由于食管无浆膜,肌层如受累,病变容易穿透肌层,延伸至食管内外并可侵犯到邻近器官如肺、气管、支气管、胸膜、心包、主动脉等。
②淋巴道转移:转移发生一般较早,以低分化鳞癌及未分化癌多见,可转移到锁骨上区、肺门淋巴结、后纵膈、膈下及腹腔淋巴结。
③血道转移:转移一般发生较晚,常见转移部位有胃、肝、肺、肾、胸膜、腹膜、肾上腺及胰腺等。
食管癌的早期有吞咽噎感、吞咽痛、咽干发紧、胸骨后痛、食管内异物感、胸后闷胀、食物通过缓慢及停滞感、剑突下、上腹痛等症状。食管癌发展到中晚期,则可感到进行性吞咽困难、梗阻加重、明显恶液质及出现转移病灶。
食管其他少见恶性肿瘤与食管鳞状上皮癌相似为吞咽困难和疼痛,晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同,症状的进展程度各异。
1.食管腺癌 文献报道食管腺癌占食管恶性肿瘤的0.46%~1.5%。发病率近年来有上升趋势。除发生于食管壁固有腺体或异位胃黏膜外,国外文献报道85%来自Barrett食管,因为8%~10%的Barrett食管发展成癌。国内国内Barrett食管较少见文献少有报道。食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞,这种观点可以解释其发病。主要表现吞咽困难、体重下降和胃食管反流症状如烧心、胸骨后上腹部疼痛等。淋巴结转移发生率高达50%~70%,其预后比鳞癌差。
2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成,临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位。食管癌肉瘤比较少见,不足食管恶性肿瘤1%,生长部位为食管中、下段。中老年男性较多,其症状也以吞咽困难为主。但由于其为带蒂肿物突向腔内,不影响食管全周,故吞咽困难程度较轻,进展较缓慢,后期也可出现胸骨后不适和疼痛。X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物,充盈缺损部食管腔明显扩张。表现为息肉型及浸润型。以息肉型较多见,瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮,或有糜烂。在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平,有糜烂。镜下可见肉瘤成分(有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或纤维组织细胞瘤等)在息肉或结节状肿物内,占肿瘤体积之绝大部分,仅15%肉瘤穿透肌层。癌成分局限在蒂的基底部食管黏膜处,与肉瘤成分相连,并不混杂。少数癌与肉瘤成分相混,但两者间无移行过渡改变。癌大部是较早的原位癌或早期浸润癌,也有侵犯肌层的,但少见侵透管壁。淋巴结转移少见,如发现转移都为鳞癌部分,手术预后较好。组织发生学有Virchow、Schild等主张的双重来源说。两种组织来的肿瘤相遇在一起名为邂逅瘤(collision tumor),或认为癌与肉瘤皆来自同一胚胎干细胞,以后分化成两种不同组织,故称之为结合瘤(combination tumor)。还有的学者认为原发为肉瘤成分,相邻食管黏膜上皮受其刺激而癌变,称为合成瘤(composition tumor)。
3.食管肉瘤 发生于间叶组织的肿瘤,包含有食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤。其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%~0.5%,肉瘤的体积多较大,有带蒂呈息肉状,亦有呈浸润型者。纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞,生长慢,但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于血管的内皮细胞。一般肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实。多发生于50~60岁的中、老年人,男性发病者多见,但年轻人中亦可发生,食管肉瘤下段食管最多见,中段次之,上段很少发生。临床症状主要为不同程度的吞咽困难,但症状时间较长,进行性梗阻情况较轻。X线征象与食管鳞癌相似。一般转移较慢,对放射线敏感,手术切除率高。
4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤) 发生率较低,文献报道为1%~2.4%,起源于前肠的APUD细胞,大部癌组织有嗜银性胞质,细胞内含神经分泌颗粒,生化测定癌组织有ACTH活性增高,但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。组织学分为:①纯燕麦细胞型:与肺燕麦细胞癌相似,细胞为小圆或椭圆形,胞质少或裸核,核深染,分裂象多见,细胞排列密集成片巢状、条纹状或玫瑰花结状。②混合型:伴有鳞癌或腺癌。本病男多于女。男∶女为1.4∶1,发病年龄从38~88岁,中数62岁。症状与鳞癌相似,病程较短,X线呈髓样癌改变。好发部位是食管中下段,2/3病例术时已有淋巴结转移,与肺小细胞癌相似。食管小细胞癌恶性程度高,病程进展快、转移早而广泛,疗效差,治疗有手术、放疗和(或)化疗,长期生存率仍很低。死亡的原因主要是肿瘤转移到纵隔淋巴结,以及血运转移到脑、肝、肺、骨及肾上腺。
5.食管恶性黑色素瘤 原发于食管的恶性黑色素瘤很少见,占食管原发性恶性肿瘤的0.1%。起源于食管内黑色素母细胞,这些细胞来自神经外胚层。多位于食管下段黏膜的基底层,大体呈息肉状、结节分叶肿物,切面颜色发灰黑或棕色,虽然体积大,被覆的鳞状黏膜上皮大部完整,偶有局灶性溃疡,肿瘤带蒂或宽的基底,瘤体突入管腔,X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似,单发,偶有报告多发。组织学特征:①癌细胞内含特殊染色证实的黑色素颗粒;②肿瘤来自相连的鳞状上皮;③典型的镜下所见为黏膜与黏膜下层之间有不同程度活性的黑色素细胞,从外观正常的黑色素细胞到类似恶性黑痣的高度不典型黑色素细胞,肿瘤向四周扩展,但极少浸润覆盖的鳞状上皮或肌层。发病年龄7~80岁,男女比为1.2∶1~2∶1。临床上主要表现为吞咽困难,但不是典型的进行性,有时发展缓慢,甚至反复。食管黑色素瘤虽然对放疗敏感,手术也较易切除,但多数病例预后不佳,多在手术后1年内死亡。有报告平均存活7.4个月,个别经术前放疗加手术综合治疗存活3年多的。
6.食管原发性恶性淋巴瘤 分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
原发结外的霍奇金病极为少见,文献资料中354例结外病例中5例(1.4%)发生于食管。确诊原发于食管的霍奇金病,必须具备以下3条:①组织学符合霍奇金病特征;②病变局限于食管,无淋巴结受累或仅有少数相邻的局部区域淋巴结受累;③临床或病理具备充分的证据足以排除远处有霍奇金病。据此定义,原发食管霍奇金病按AnnArbor分期系统应属ⅠE期(仅累及1个结外部位)或ⅡE(限局性累及单一结外部位及其相邻淋巴结链)。X线及内镜检查病变往往表现为黏膜外充盈缺损,如活检证实为本病,经全面检查其他部位无本病,ⅠE期的病人应给予放疗。食管非霍奇金淋巴瘤英文文献中共有17例。NHL累及胃肠道并不少见,皆无累及食管的报道。原发食管NHL属于结外部位。在12357例组中全身结外部位占12%(1497例),其中仅3例(0.02%)发生于食管。在一组恶性食管肿瘤2526例(42年期)中,NHL占0.1%。主要症状是吞咽困难,部分病人有吞咽痛、呕血和消瘦。病人多经内镜诊断,可见黏膜外肿块,28%有溃疡,位于上段者28%,中段39%,下段33%。22%食管旁淋巴结受累。治疗方式多样:手术切除、放疗和化疗。总的中位生存期14个月,5年生存率49%。
7.食管恶性神经鞘瘤 神经鞘瘤好发于四肢、躯干及头颈部。肉眼所见可与神经干密切附着,原发于食管者罕见,恶变者更少。神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤,恶变机会较少,原因不明。食管具有较丰富的神经末梢纤维,故也可发生本病。文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道。发病年龄多在中年以上。肿瘤沿神经末梢径路生长,形成瘤体,据瘤体的大小而出现相应的临床症状。临床多以出现吞咽困难来就诊。治疗以手术为主,术前不易诊断,均靠病理确诊。
8.腺样囊性癌 文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%~0.8%。认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管,镜下所见与涎腺瘤相像,交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱。大体肿瘤呈菜花样并有浸润,偶见溃疡。甚少息肉状。男∶女是2.5∶1,年龄36~83岁,中数62岁。约50%病人发生转移,且多数属肝、肺、脑多器官受累。其中未治3例,皆于6个月内死亡;2例就诊时广泛转移开始化疗1个月死亡;治疗有手术、化疗和放疗。生存1年者70%,3年者35%,无1例活过54个月。
9.黏液表皮样癌 McPeak及Arons于1947年报告首例,以后英文文献中出现21例,其发病率为0.4%(综合资料11932例)。原发食管黏液表皮样癌(又称腺棘癌或腺鳞癌)之组织发生学仍有争议,最可能来自食管黏膜下层的管状泡状黏液腺体。镜下可见数量不等的黏液,鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙。大体上约一半可见溃疡,另一半为硬结但上皮完整,82%已外浸透肌层达纤维膜。文献报道一组22例,男∶女是5.6∶1,年龄从46~81岁,中数60岁,其中放疗或放疗加化疗2例,均在7个月内死亡,20例切除,4例术后死亡,16例中5年生存率18%。死亡者均死于广泛转。 治疗以外科手术切除为主要治疗措施。术后死亡原因依次为局部复发,肺、肝及脑转移,如辅以化疗和放疗等综合治疗对防止复发有益。
10.食管淋巴肉瘤 Stephan 1890报告第1例食管原发淋巴肉瘤,国内外仅见个案报道。其发病率比发生在胃肠道者为低,常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移。病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型。患者性别上无差异,年龄30~70岁。最常见的症状为进行性吞咽困难,进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻。肿瘤以侵犯食管下段最多,还常侵犯其他部位,尤以消化道中胃多见,也可侵犯肝脏与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损,管腔狭窄,或呈静脉曲张样改变,较少形成溃疡的X线征象。内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质。治疗对局限病变及出血梗阻者,可予手术辅以化疗或放疗可提高疗效及延长存活期。术前活检能确诊者主要行放疗或化学物治疗,有治疗后生存达9年者。
食管恶性肿瘤术前明确诊断的极少,多以病理诊断为主。
1、X线钡餐检查:这是一种常见的检查方法,对于早期食道癌的检查有明确的诊断,是对患者有利的检查方法之一,多方位仔细观察和气钡双重造影,大多能发现食管黏膜增粗、迂曲或虚线状中断、食管边缘发毛、局限性管壁发僵等多种症状。使用"蒙药、中药、藏药"三结合绿色无毒疗法治疗,快速提高身体的免疫功能,增强自身的抗癌能力,控制肿瘤不再扩大。
2、食管CT扫描检查:可以清楚的把周围的器官和食管的关系表现明确,而且食管经过扫描以后,发现食管壁厚度不超过5mm,如果异常就表示器官发生了病变,此时我们就要多加注意了。蒙药能识别并杀伤癌细胞,对于正常细胞又起到保护作用。
3、脱落细胞学检查:这也是一种常见的检查方法,此方法简单易行,而且诊断准确,患者收到的伤害也比较小,判断失误的情况比较低,是食管癌早期诊断的首选方法之一。
食管癌是常见恶性肿瘤,我国年死亡约15万人。食管癌发病年龄以55~74岁最为多见,是中老年人群的常见病。
人们生活与环境中的致癌物质是导致食管癌的重要因素:
1、甲苄亚硝胺、硝胺等在胃内合成致癌物亚硝胺而诱发食管癌。
2、由霉变食物所产生的各种真菌毒素的感染,与食管上皮细胞异常有密切联系,是诱发食管癌变主要原因。
3、食物刺激作用如进食烫热饮食、烈酒、大量胡椒、咀嚼槟榔等以及食管损伤、食管疾病时,也能引发食管癌。
4、营养不良和微量元素缺乏,是食管癌患者群体发病特点。
5、食管癌的发病,也常表现为家族性聚集现象。
食管癌腹膜转移多为穿过浆膜的进展期食管癌,特别是低分化腺癌。多见于早期食管癌,但也有术后十几年才发生的腹膜转移者。食管癌腹膜转移多出现腹水,亦可浸润肠管、输尿管、胆总管,发生粘连,引起肠管、胆总管、输尿管狭窄,形成各种不同程度的梗阻表现,腹部可发现肿块。
食管癌肝转移占5%-8%,食管癌的肝转移是经门静脉血行转移的,在肝内形成多个结节性转移灶。食管癌的脏器转移中,肝转移占第一位。食管癌肝转移病人往往以食欲不振,体重下降、伴有肝脏肿大、上腹部肿物为主,时有黄疸出现,多无明显肝功能障碍。上腹肿物、肝肿大、黄疸均为晚期表现。
肺转移位于食管癌器官转移的第二位,仅次于肝转移,转移途径主要是血行转移。肝细胞进入门静脉,经过肝再到达肺,所以肺转移者多数伴有肝转移。食管癌肺转移在肺内形成多个转移结节,治疗效果不佳,诊断时多处于晚期,已不能切除或只能行姑息切除。食管癌肺转移很少侵及支气管粘膜,所以其临床表现与原发性肺癌不同。初期多无症状或症状不明显,血痰的发生率仅为原发性肺癌的一半,检查痰中的癌细胞,阳性率亦很低,往往在肿瘤达巨大程度,产生压迫、疼痛时才就医发现。而“肺炎”型转移,尤其合并癌性胸膜炎、胸水者,影响心功能时,症状很明显。
食管癌的卵巢转移首先表现为卵巢肿大,多为卵巢实质性癌,可行子宫或其附件切除。
食管癌的脑转移多表现为颅内压增高,主要是由于肿瘤生长迅速及周围水肿严重而引起,内压增高症状出现较显著,而出现头痛、恶心呕吐、视力下降等。局部症状可有肢体麻木或无力、偏瘫、偏盲、失语、局限性抽搐、共济失调等。
食管癌骨转移的典型症状为进行性局部骨痛、叩击痛,多伴有贫血、发热、出血,少数可有局部肿块或并发病理性骨折。典型X线多表现为溶骨性骨质破坏。而且食管癌的骨转移以全身多发性骨转移多见,单一骨转移少见。