颅内肿瘤亦称脑肿瘤,其病因至今不明,肿瘤发生自脑、脑膜、脑垂体、颅神经、脑血管和胚胎残余组织者,称为原发性颅内肿瘤。由身体其它脏器组织的恶性肿瘤转移至颅内者,称为继发性颅内肿瘤。
1、颅内炎症。如脑膜炎、蛛网膜炎、脑脓肿,颅内炎症一般有急性或亚急性发病过程、脑膜刺激征和全身症状,视盘水肿在早期少见且轻微,脑脊液检查炎性表现并可能检出病原菌。脑脓肿影像学表现需同胶质瘤相鉴别。
2、慢性硬膜下血肿。一般见于有头颅外伤的老年人,但有时外伤轻微不能追忆,临床表现可有类似老年性痴呆的精神症状、颅内高压表现或意识障碍,局限体征为一侧肢体体力弱为主,CT检查可确诊。
3、脑猪囊尾蚴病。病人有便绦虫或有皮下结节存在,常有癫痫、精神症状或颅内高压表现。CT或MRI可在颅内发现病灶。
4、癫痫。原发性癫痫起病一般在20岁以前,无局限性神经体征,成年后发病的局灶性癫痫怀疑颅内肿瘤,病人可有颅内高压和局限体征,影像学可发现肿瘤。
5、多发硬化是脱髓鞘的常见类型,以轴索的弥漫性脱髓鞘及神经胶质增生为特点,好发于脑室周围、视神经、脑干、小脑白质及小脑脚、脊髓,有时需同颅内肿瘤尤其是胶质瘤相鉴别。多发硬化好发于中青年,女性居多,病程中缓解与复发交替。影像学检查提示白质内存在新旧不一的2个以上病灶,多无占位效应。活动病灶在CT或MRI上多可对比增强,类固醇激素治疗可使强化密度减低。
总体上说,发病原因并不明确,有关病因学调查归纳起来分环境因素与宿主因素两类。环境致病原包括物理因素如离子射线与非离子射线,化学因素如亚硝酸化合物、杀虫剂、石油产品等,感染因素如致瘤病毒和其他感染。但除了治疗性的离子射线照射以为,迄今还没有毫无争议的环境因素。宿主的患病史、个人史、家族史同颅内肿瘤发生发展的关系,有些已经肯定,有些并未受到广泛的认可,而有些已经基本排除。
下述四个方面的病理生理过程是颅内肿瘤导致颅骨内压增高并逐渐加重的原因:肿瘤体积超过颅内压调节代偿能力;肿瘤周围反应性脑水肿;脑脊液循环通路梗阻;静脉回流受阻。头痛、呕吐、视神经乳头水肿是颅内压增高的"三主症",也是颅内肿瘤的主要临床症状。 1、头痛:约见于80%的病人,是最常见的早期症状,但不是诊断的主要依据,凡能加重颅内压增高的因素,均可使头痛加剧。 2、呕吐:与饮食无关,清晨多见。呕吐多与剧烈头痛相伴随,有时可呈喷射性,但非喷射性呕吐也不少见。 3、视神经乳头水肿:早期无视力障碍,随着时间的延长,病情的发展,出现视野向心性缩小,晚期视神经继发性萎缩则视力迅速下降,这也是与视神经炎所致的假性视神经乳头水肿相区分的要点。视乳头水肿是“三主症”中的重要客观依据。
依靠详细的病史和可靠的查体,以神经解剖、神经生理和各种疾病发展规律的诊断学知识为基础,进行客观的综合分析,可以对是否患有颅脑肿瘤作出初步诊断,根据病史和神经系统检查的提示进一步选择辅助检查手段,全面分析所获得的临床资料,仔细研究肿瘤的部位、性质、大小、血供、发展方向及对周围结构的累及程度,作出肿瘤的定位与定性诊断以及鉴别诊断,以便选择治疗、制定治疗措施。对于颅内肿瘤最具有诊断价值的是CT及MRI检查。
1、颅骨平片 颅内高压、松果体钙化及移位、异常钙化、骨质破坏、内听道扩大、蝶鞍扩大等。
2、脑血管造影 不作为脑肿瘤的常规检查,但可用于术前肿瘤与重要血管的解剖关系和肿瘤血供,及术前栓塞等。
3、CT检查
CT检查密度分辨率高,并易于显示颅内肿瘤含有的钙、骨骼、脂肪及液体;CT可显示脑室、脑池、硬脑膜和颅骨,利于肿瘤与毗邻的解剖关系。CT对比增强扫描可了解肿瘤血供及对血-脑脊液屏障的破坏情况,利于肿瘤的显示和定性。螺旋CT使冠状位及矢状位重建图像的分辨力同轴位重建图像相同,三维成像、分割成像和CT血管造影提高了CT对颅内肿瘤诊断的正确率。
4、MRI MRI具有优良的软组织分辨力,多平面成像使病变定位更准确、血管流空效应及多种成像方法与脉冲序列技术促进了颅内肿瘤的定性诊断,为颅内肿瘤诊断的金标准。但MRI对骨质和该坏不明显,检查时间长,急诊病人不易配合。MRI增强扫描扫描可以提高肿瘤的检出率,发现MRI平扫上阴性或易被忽视的病变。磁共振弥散成像、灌注成像和磁共振波普对颅内肿瘤的定性诊断也有帮助。
5、神经核医学检查(PET与SPECT)可区分良恶性肿瘤、术后残余肿瘤与瘢痕。
6、活检术
立体定向活检术是颅内肿瘤标准的活检术,应从不同部位获取多个标本进行系列活检,尽量避免肿瘤的不均一性造成的诊断误差;7、其他 如腰穿脑脊液化验。
据我国六城市居民中调查,颅内肿瘤患病率为32/10万,一项世界性的统计为40/10万。说明颅内肿瘤的发病率并不低,值得重视。就全身肿瘤的发病率而论,脑瘤居第五位(6.31%),仅低于胃、子宫、乳腺、食道肿瘤。在成人,脑瘤占全身肿瘤总数的2%,儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率相对较多,占全身肿瘤的7%。 脑瘤可发生于任何年龄,以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆较少。一般发病与性别无大的差异,但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部位,幕上者多于幕下,二者发病率之比约为3:1。幕上的脑瘤位于额叶、颞叶者居多,幕下者多见于小脑半球与蚓部,四脑室、桥脑小脑角。
局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状;颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍;外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生,与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍,如颅后窝肿瘤,因脑积水影响额、颞、顶叶,可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时,由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。