腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区,称为先天性胸骨后膈疝,又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见,占膈疝的3%~5%。新生儿期即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以呼吸和消化系统症状为主,若发生肠管嵌顿,可出现胸腹腔感染等表现。
临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤,须与之鉴别。
①肺部良性肿瘤:如错构瘤、纤维瘤、软骨瘤等有时需与周围型肺癌鉴别。一般肺部良性肿瘤病程较长,生长缓慢,临床上大多没有症状。在X线片上呈现接近圆形的块影,密度均匀,可以有钙化点,轮廓整齐,多五分叶状。
②支气管腺瘤:是一种低度恶性的肿瘤。发病年龄比肺癌轻,女性发病率较高。临床表现可以与肺癌相似,常反复咯血。x线片上的表现,有时也与肺癌相似。经支气管镜检查,诊断未能明确者宜尽早作剖胸探查术。
纵隔淋巴肉瘤:可与中心型肺癌混淆。纵隔淋巴肉瘤生长迅速。临床上常有发热和其他部位表浅淋巴结肿大。在x线片上表现为两侧气管旁和肺门淋巴结肿大。对放射疗法高度敏感,小剂量照射后即可见到块影缩小。纵隔镜检查亦有助于明确诊断。
(一)发病原因
由于构成膈肌起自剑突和第7~10肋骨,内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙,称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过,向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中,若形成膈肌的两组肌囊发生障碍,未完全愈合,或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区,在日后胸腹腔压力差的作用下,腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。
(二)发病机制
由于心包膈面的加强作用,左侧胸肋三角较右侧相对强韧,因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊,其内容物多为大网膜和结肠,右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见,胃疝入者较少。
多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状,常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作,严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿,则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔,可出现胸腹腔感染等表现。
体检:可在前胸壁闻及肠鸣音。
本病缺乏典型的临床特征,常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。
1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。
2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面,钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内,人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。
当临床并发症发生时,白细胞计数等可升高。
X线检查是诊断本病的最主要手段。
1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔,侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区,或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。
2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一,它不仅能明确诊断,而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠,钡灌肠时可见结肠疝入胸腔,其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。
3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝,对于明确本病的诊断有重要意义。
4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。
饮食须注意事项:
1、用餐前先休息一下以减轻疲劳。
2、用餐前先清洁口腔及准备用餐环境以促进食欲。
3、可吃自己喜欢吃的食物,并注意调味以增加食欲。
4、采少量多餐方式进食,以增加食欲及促进消化。
5、选择高营养食物,避免产气食物:如地瓜、韭菜等。
6、尽量远离厨房地方,以免煮食所产生的气味引发恶心和呕吐。
7、如果无法进食,必要时可插鼻胃管协助灌食以补充营养,改善营养状况。 在健康维护上应注意事项:
1、戒烟。
2、避免到公共场所,以减少上呼吸道感染的机会。
3、避免暴露于对呼吸道有刺激性的环境。
4、注意是否有感染或出血的征象或症状,包括发烧、寒颤、呼吸速度加快、脸潮红、牙龈出血、血尿、脉搏速度加快,一旦出现立刻通知医护人员或回院就医
1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血,肠管坏死或穿孔。
2.胸腹腔感染。
3.心排血量降低胸腔失去负压和疝入大量腹腔脏器,使心脏受压。心舒张期心脏扩张不足,回心血量减少,致心室充盈不足,心排血量减少。病人可出现心率加速,血压下降等,严重者可发生心跳骤停。
4.肺膨胀不全胸腔失去负压致肺膨胀不全,使每分通气量下降,肺血氧合作用降低,使动脉血氧分压进一步下降,病人发绀、呼吸困难加重。上海远大心胸医院胸外科彭寿行
5.肺部感染肺膨胀不全可引起并加重肺部感染,可导致严重的呼吸循环障碍。
6.胃肠绞窄、坏死胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时,可发生绞窄、坏死。临床可有大便潜血或明显黑便,弥漫性腹膜炎和中毒性休克表现。