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`*`疾病内容：	<p>　　肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。</p>
疾病鉴别：	<p>　　肝上皮样血管内皮细胞瘤主要的鉴别诊断有：</p><p>　　原发性或转移性肝癌</p><p>　　原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高;转移性肝癌，多为多发，常有消化系统原发病灶;</p><p>　　肝棘球蚴病</p><p>　　患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性，嗜酸性细胞计数增高;</p><p>　　肝非寄生虫囊肿</p><p>　　孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变自开始即为多发性，大多满布肝脏，超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　本病病因尚不清楚。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕黄带白色。切面呈沙砾样结构，无肝硬化。</p><p>　　组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。</p>
常见症状：	<p>　　胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。</p><p>　　目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。 </p><p> 临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。</p>
需做检查：	<p>　　无特异性，包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。</p><p>　　腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。</p>
疾病预防：	<p>　 1)加强体育锻炼增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。</p><p> 2)养成良好的生活习惯，戒烟限酒吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3。其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。</p><p> 3)不要过多地吃咸而辣的食物不吃过热、过冷、过期及变质的食物。年老体弱或有某种疾病遗传基因者预防脑肿瘤可酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。</p><p> 4)要有良好的心态应对压力劳逸结合，不要过度疲劳。中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积，压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。。 </p>
并发症：	<p>　　肝上皮样血管内皮细胞瘤一般位于肝叶内部，因为肝脏周围解剖关系复杂，肝脏组织及血管瘤血运丰富，在外科手术后常会出现并发症，常见并发症包括感染、腹腔内出血、术后胆漏，危重症患者可能在术后肝脏功能衰竭，危及生命。</p><p>　　感染是腹腔手术常见的并发症，一般是由于手术中无菌操作不严格，患者皮肤、腹腔或肝胆管系统存在感染灶，在手术中病原菌污染创口、腹腔，甚至腹腔内器官造成感染，严重者可能导致全身急性炎症反应，感染性休克。</p><p>　　术后腹腔内出血也是肝上皮样血管内皮细胞瘤术后常见的并发症之一，一般发生在术后一天之内，多数是因为术中止血不彻底，或血管扎线脱落而导致的，由于肝脏组织血运丰富，肝血管瘤内部结构复杂，如果不能很好的结扎止血，很可能导致局部渗血或严重出血。由于血液是人体自身的组织，腹腔内少量渗血不会引起明显的症状，大量出血会引起患者出现低血压休克，需要格外重视，发现有活动性出现，应积极行剖腹探查，找出出血部位。</p>
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