先天性脑积水也称婴儿脑积水,通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。
发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特征是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其他部位畸形。少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。
1.头颅平片
颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。
2.超声波检查
侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm,但无移位。
3.酚红试验
将中性酚红1ml注入侧脑室内,观察酚红在腰椎池出现的时间,有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
4.放射性核素脑池造影检查
通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔,观察其随脑脊液循环扩散的分布,以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
5.CT扫描
为对脑积水最直接的诊断方法,已替代了脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。
6.磁共振成像
也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与被梗阻的部位。
1.加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。
2.宣传优生知识,减少胎次。
3.提倡适当年龄生育。
4.加强优生教育,提高人口文化素质。
5.安全生产,谨防窒息、产伤。
1.脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。
2.视神经受压萎缩,可致失明。
3.还常并发身体其它部位畸形。