十二指肠腺癌(adenocarcinoma of duodenum)是指 起源于十二指肠黏膜的腺癌。多为单发,可由腺瘤恶变而来。组织学上可见腺瘤-腺癌转化及腺癌中的残存腺瘤组织。
需与十二指肠腺癌相鉴别的疾病繁多,但根据主要临床征象不同,考虑不同疾病的鉴别:
1.表现为梗阻性黄疸者,需与胰头癌、胆管癌、胆管结石、十二指肠降部憩室等疾病其鉴别。
2.表现为呕吐或梗阻者,则应与十二指肠结核、溃疡病幽门梗阻、环状胰腺、肠系膜上动脉综合征相鉴别。
3.消化道出血者,需与胃、肝胆系、结肠、胰腺、右肾和腹膜后等肿瘤相鉴别。
4.上腹隐痛者,需与溃疡病、胆石症等相鉴别。
(一)发病原因
目前对十二指肠腺癌的病因不甚清楚。胆汁和胰液分泌的某些物质,如石胆酸等二级胆酸可能是致癌原,对肿瘤的形成起促进作用。家族性息肉病、Gardner和Turcot综合征、von Reeklinghausen综合征、Lynch综合征、良性上皮肿瘤如绒毛状腺瘤等疾病,可能与十二指肠腺癌的发生有关。另有报道十二指肠溃疡或憩室的恶变以及遗传等因素亦与十二指肠腺癌有一定关系。
(二)发病机制
1.好发部位 十二指肠腺癌在多发生于降部乳头周围,约占60%,其次为壶腹下段,球部最少见。
2.病理形态
(1)大体形态:十二指肠腺癌大体形态可分为息肉型、溃疡型、环状溃疡型和弥漫浸润型。其中息肉型最多见,约占60%,溃疡型次之。
(2)组织形态:镜下见十二指肠腺癌多属乳头状腺癌或管状腺癌,位于十二指肠乳头附近以息肉型乳头状腺癌居多,其他部位多为管状腺癌,呈溃疡型或环状溃疡型,溃疡病灶横向扩展可致十二指肠环形狭窄。
1.临床症状与体征 早期症状一般不明显,或仅有上腹不适、疼痛、无力、贫血等。其症状、体征与病程的早晚及肿瘤部位有关。根据文献统计现将常见症状、体征分别如下:
(1)疼痛:多类似溃疡病,表现为上腹不适或钝痛,进食后疼痛并不缓解,有时疼痛可向背部放射。
(2)厌食、恶心、呕吐:此类消化道非特异性症状在十二指肠腺癌的发生率为30%~40%,如呕吐频繁,呕吐内容物多,大多是由于肿瘤逐渐增大堵塞肠腔,引起十二指肠部分或完全梗阻所致。呕吐内容物是否含有胆汁可判别梗阻部位。
(3)贫血、出血:为最常见症状,其出血主要表现为慢性失血,如大便隐血、黑便;大量失血则可呕血。
(4)黄疸:系肿瘤阻塞壶腹所致,此种肿瘤引起黄疸常因肿瘤的坏死、脱落而使黄疸波动,常见于大便隐血阳性后黄疸也随之减轻;另外黄疸常伴有腹痛。以上2点有别于胰头癌常见的进行性加重的无痛性黄疸。
(5)体重减轻:此种症状亦较常见,但进行性体重下降常预示治疗效果不佳。
(6)腹部包块:肿瘤增长较大或侵犯周围组织时,部分病例可扪及右上腹包块。
2.临床分期 国内对十二指肠腺癌尚未进行详细分期,其分期方法多沿引美国癌症联合会制定的分期法。
(1)临床分期:第Ⅰ期,肿瘤局限于十二指肠壁;第Ⅱ期,肿瘤已穿透十二指肠壁;第Ⅲ期,肿瘤有区域淋巴结转移;第Ⅳ期,肿瘤有远处转移。
(2)TNM分期为:
T:原发肿瘤。
To:没有原发肿瘤证据。
Tis:原位癌。
T1:肿瘤侵犯固有层或黏膜下层。
T2:肿瘤侵犯肌层。
T3:肿瘤穿破肌层浸润浆膜或穿过无腹膜覆盖的肌层处(如系膜或后腹膜处)并向外浸润≤2cm。
T4:肿瘤侵犯毗邻器官和结构,包括胰腺。
N:局部淋巴结。
N0:无局部淋巴结转移。
N1:局部淋巴结有转移。
M:远处转移。
Mo:无远处转移。
ML:有远处转移。
由于本病早期无特殊症状、体征,故诊断主要依赖于临床辅助检查,其中以十二指肠气钡双重造影和纤维十二指肠镜是术前确诊十二指肠肿瘤的主要手段。
1.肿瘤黏蛋白检测 可提示肿瘤组织来源。壶腹部癌可原发于十二指肠壁黏膜、胰管或胆管,而来源部位不同其预后可能不同,因此,Dauson和Connolly对肿瘤产生的黏蛋白进行分析来提示肿瘤组织来源:唾液黏蛋白来自真正的壶腹的肿瘤是胆管上皮和十二指肠黏膜的特征;中性黏蛋白是Bruner腺特征性分泌蛋白;硫酸黏蛋白则主要由胰管产生。
2.组织病理学检查 肿瘤可表现为息肉型、浸润型及溃疡型。息肉状肿块质地柔软,大的呈菜花状,也可能来自腺瘤性息肉或绒毛状腺瘤恶变。肿瘤边缘呈堤状隆起,较硬,肿瘤呈浸润性生长时,可阻塞十二指肠腔致十二指肠腔发生狭窄和梗阻。镜检见:十二指肠癌主要为腺癌,占81.4%。少数癌细胞产生大量黏液而形成黏液腺癌。偶可见分化很差的未分化癌。
3.大便潜血试验 以溃疡病变为主时,大便潜血可为阳性。
1.气钡双重造影 是首选的检查方法,如行气钡双重造影可提高诊断率。因癌肿形态不同,其X线影像有不同特征,一般可见部分黏膜粗、紊乱或皱襞消失,肠壁僵硬。亦可见息肉样充盈缺损、龛影、十二指肠腔狭窄(图2,3)。壶腹部腺癌与溃疡引起的壶腹部变形相似,易误诊。
2.十二指肠纤维内镜检查 镜下见病变部位黏膜破溃,表面附有坏死组织。如见腺瘤顶部黏膜粗糙、糜烂,应考虑癌变,对可疑部位需取多块组织行病理检查,以免漏诊。因纤维内镜难窥视第3、4段,故可能遗漏诊断。临床可采用超长内镜或钡餐弥补其不足。
3.B超、超声内镜和CT检查 可见局部肠壁增厚,并可了解肿瘤浸润范围、深度、周围区域淋巴结有无转移,以及肝脏等腹内脏器情况。
4.选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影 对上述检查仍未能确诊者,行选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影,有助于诊断。
1.少吃或不吃富含饱和脂肪和胆固醇的食物,包括:猪油、牛油、肥肉、动物内脏、鱼子等。
2.植物油限制于每人每日20~30克左右(约合2~3汤匙)。
3.不吃或少吃油炸食品。
4.适量食用含不饱和脂肪酸的食物,如橄榄油、金枪鱼等。
5.每日补充膳食纤维素35克以上。
6.多吃富含膳食纤维素的食物:魔芋、大豆及其制品、新鲜蔬菜和水果、藻类等。
7.用部分粗粮替代细粮。
8.多吃新鲜蔬菜和水果,以补充胡萝卜素和维生素C。
9.可以吃一些具有抗肿瘤效果、增强免疫力的东西,如:美洲大蠊。
10.适量食用核桃、花生、奶制品、海产品等,以补充维生素E。
11.注意摄取麦芽、鱼类、蘑菇等富含微量元素硒的食物。
十二指肠腺癌手术的并发症有败血症、胆瘘或胰瘘、以及出血。死亡率波动在27%~46%。败血症的发生常常是由于来自胃肠道的血液潴留或漏出,许多病例都采取经皮穿刺引流这种侵入性的处理方法。10%~18%的病人发生胰瘘,胰瘘的表现类似败血症,7%~10%的死亡率与胰瘘有关。术后立即发生的出血通常是血管未结扎好,或是由于未发现的血管内血凝块。迟发性的出血可能是由于败血症或瘘形成导致动脉坏死或结扎线脱落。胰切除术后,特别是幽门保留手术后的胃排空延迟是一种相对常见的没有生命威胁的并发症,但可能诱发局部腹膜炎。发生率较低的并发症有:肠梗阻、肠系膜血栓、肝功能衰竭、胆管炎、胰腺炎、肾功能衰竭和坏死性筋膜炎。