(一)发病原因
病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。
(二)发病机制
由于胚胎发育期间,呼吸道上皮与气管支气管树分离,从支气管发育部位移行到其他部位。
本病罕见,好发于颈和邻近支气管树的胸廓部,但亦可发生在背、肩、腹或面部。囊肿通常位于皮下,偶可通过窦道向皮肤外引流。
根据临床表现,组织病理特征即可诊断。
75%的病例最终可发生感染,建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。纵隔支气管囊肿大多位于隆突附近,通过蒂与一侧支气管相连。通常为孤立性,多位于后纵隔,中纵膈次之,上纵隔最少。可因周围结构的压力产生症状。X线见隆突附近边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或块影,常略偏右,覆盖肺门,呼吸可引起其形状改变,但很少与气管支气管相通,囊壁少见钙化。婴幼儿的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难,哮鸣或持续性咳嗽,运动时明显加重。一些成人的纵隔支气管囊肿可长到很大而没有症状。囊肿小且无症状者可不予治疗,张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除。
组织病理:囊肿衬以呼吸道上皮,由充以黏蛋白的杯状细胞和纤毛性假复层柱状上皮构成。囊壁可含平滑肌,罕见软骨。
一般血象正常其它辅助检查:
胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠,显影不清楚,同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形,密度增深阴影,密度均匀,边界锐利,多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助,可发现食管和气管移位。
积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等。尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治,对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等,具有降低支气管扩张严重程度的作用。
食以平性为主,以避免过于辛热和寒凉:支气管扩张病人多属心脾肺阳气不足,水湿运化不利,造成痰浊内阻。所以,既不能吃辛辣食品,以防炼液为痰,使气道炎症加重,影响气道的通畅;也不能过食生冷寒凉性质食品,以免影响脾胃的运化功能,造成痰浊内生、阻塞气道,加重哮喘。此外,寒凉刺激是支气管哮喘发病的常见诱因之一,所以,饮食应寒温适中,不燥不凉。
并发气胸和脓气胸。
脓气胸:小儿脓气胸(pyopne umothorax)大多数继发于肺部感染如肺炎、肺脓肿、脓胸,在婴幼儿较多见。肺炎或脓胸可使肺部边缘的肺泡或小支气管破裂,形成支气管瘘管,以致胸膜腔与支气管系统互相通连,成为气胸。如胸膜腔内有脓液,即成脓气胸。小婴儿葡萄球菌肺炎时,肺内小脓肿极易破裂入胸腔而成脓气胸。
气胸:是指气体进入胸膜腔,造成积气状态,称为气胸。通常分为三大类:自发性气胸、创伤性气胸和人工气胸。自发性气胸是由于肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂,或由于靠近肺表面的微小泡和肺大疱破裂,肺和支气管内空气进入胸膜腔所致。