嗅沟脑膜瘤与硬脑膜的粘着处位于前颅窝底筛板及其后方,嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧,单侧较多见,肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。
在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近,因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤,症状和视神经鞘嗅沟脑膜瘤类似,影像学检查也有相同之处,此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘嗅沟脑膜瘤,在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经脑膜瘤占嗅沟脑膜瘤的9%~23%。
嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失。肿瘤位于单侧时,则嗅觉丧失属单侧性,对定位诊断有意义。但如为双侧丧失时,常与鼻炎混淆。嗅沟脑膜瘤的嗅觉障碍虽比较多见,但病人往往忽略,许多病人是人院查体时方得以证实的。这是由于单侧的嗅觉障碍可被对侧补偿,病人不易察觉。另外,嗅沟脑膜瘤引起的是嗅觉丧失,与颞叶病变引起的幻嗅不同,应注意鉴别。由于早期嗅觉障碍常被病人忽略,所以肿瘤多长期不被发现。临床确诊时肿瘤已长得很大,已有显著的颅内压增高症状。
视力障碍也较多见。造成视力减退的原因是颅内压增高、视盘水肿和继发性萎缩。造成视力减退的另一原因是肿瘤向后发展直接压迫视神经,个别病人可出现双颞或单侧颞部偏盲。文献报道,约1/4的病人构成Foster-Kennedy综合征。
肿瘤影响额叶功能,可引起精神症状。病人出现兴奋、幻觉和妄想。也可因颅内压增高而表现为反应迟钝和精神淡漠。少数病人可有癫痫发作。肿瘤晚期出现锥体束征或肢体震颤,为肿瘤压迫内囊或基底节的表现。
根据临床表现以及CT和MRI的影像学特点,一般可以做出明确诊断。
1.头颅平片 常显示前颅窝底包括筛板、眶顶骨质吸收变薄或销蚀而轮廓模糊。也可以为筛板和眶顶骨质增生。瘤内广泛砂粒体钙化,可出现均匀密度增高块影,覆盖于骨质销蚀的前颅窝底上。
2.脑血管造影 侧位相大脑前动脉垂直段弧形向后移位。大部分病侧眼动脉增粗,远端分支增多或呈栅栏状引向前颅窝供血。同时,个别病例还可有脑膜中动脉向肿瘤供血。
3.CT和MRI扫描 显示颅前窝一侧或双侧近中线处圆形肿瘤影像,直径可达2.0~6.0cm,边界清楚。CT平扫即可见高密度影,对比增强后肿瘤密度增高。肿瘤的后方可使脑室额角受压。在MRI影像上可见肿瘤与颈内动脉的关系。
本病发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多肿瘤在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1.嗅觉丧失 双侧嗅觉术后不可避免会出现丧失,但不会引起严重障碍。
2.大脑前动脉供血障碍 手术过程中损伤大脑前动脉而出现额叶术后脑水肿、脑肿胀,甚至缺血坏死。
3.丘脑下部损伤 患者术后出现持续昏迷和中枢性高热。
4.视神经、大脑前动脉及其分支损伤 仅见于肿瘤体积较大,后极延至鞍上者。仔细分离肿瘤后极当可避免。
5.脑脊液鼻漏 多因切除肿瘤基底部筛板的硬膜所致,也可以是开颅时额窦开放而又处理不当的结果。