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`*`疾病内容：	<p>　　中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别，这些肿瘤发生在侧脑室内，从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别，但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔，向脑室其他部位生长，瘤体显示点状或小片状钙化时，应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道，脑室内的少枝胶肢细胞瘤在发病年龄、性别、光镜病理检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　1982年，由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。</p><p>　　病理学方面，肿瘤主要部分位于侧脑室内，边界清楚，部分附着侧脑室壁，可起源于透明膈和胼胝体，也可与额叶附着或侵蚀额叶，随着肿瘤生长可向第三脑室阻塞中脑导水管或进入第四脑室，肿瘤阻塞室间孔，第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大，产生梗阻性脑积水。肿瘤成球形，边界清楚。肿瘤质地软，灰红色，有钙化。</p><p>　　光镜下肿瘤细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。如果有核分裂象、肿瘤坏死或血管内皮增生，则提示肿瘤恶变。通过免疫组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中，突触素呈强阳性，而胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性。此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细胞浆内有多量的神经分泌颗粒、突触、微管和轴突等神经细胞样结构。</p>
常见症状：	<p>　　中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9，国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，病人主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。</p><p>　　对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。</p>
需做检查：	<p>　　CT扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈，在脑室内边界清楚，呈圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化，当钙化灶较大时X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。MRI成像优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值，可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信号，T2W为高信号，瘤内可见血管流空影。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着(图1)。</p><p>　　</p><p> </p>
疾病预防：	<p>　　本病无法预防。但肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防也具有重要意义。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。</p>
并发症：	<p>　　并发梗阻性脑积水而引起颅内压升高。如进行手术治疗，可能发生以下并发症：</p><p>　　1.脑水肿：可以导致颅内压增高，甚至诱发脑疝，一旦确定有脑水肿需要进行积极的脱水降颅内压治疗。</p><p>　　2.术后脑内血肿：属于严重的手术并发症，若给予止血、降颅内压治疗仍不能够控制出血以及颅内压增高者需要进行二次手术</p><p>　　3.神经功能障碍以及脑膜炎。</p>
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