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`*`疾病内容：	<p>　　胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，具有分泌5-羟色胺（5-HT）或5-羟色氨酸（5-HTP）等激素的功能，部分病人在临床上可出现类癌综合征（Carcinoid syndrome），属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年，Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌，并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在，并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种，其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素，产生不典型类癌综合征；中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT，具有典型类癌综合征；而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同，它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。</p>
疾病鉴别：	<p>　　应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　胰岛细胞类癌（Carcinoid）是起源于EC细胞的肿瘤，EC细胞具有APUD细胞的特点，广泛分布于胃肠道、胰腺和肺。当类癌体积较小，直径不超过3.5cm时，一般不引起症状和体征;而类癌体积较大时，由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素，使肝脏不能有效地代谢、灭活这些类癌的分泌产物，于是5-HT、5-HTP、缓激肽、胰多肽等都进入体循环之中;另外，当类癌发生肝转移时，肝内转移癌分泌的激素可以未经肝细胞代谢而直接进入体循环，并作用于靶细胞，从而出现类癌综合征。</p>
常见症状：	<p>　　本病早期常无症状，或无特异性临床症状；当病人出现典型的阵发性皮肤潮红，并且反应发作，久治不愈者，应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时，伴有心动过速、血压下降、哮喘、呼吸困难、腹痛、腹泻等类癌综合征表现者，更支持本病的诊断。</p><p>　　对被怀疑为类癌综合征的病人，可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CTMRCI以及ERCP等定位检查技术，为制定手术方案提供诊断资料。</p><p>　　胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现：阵发性面色潮红、低血压、眼眶周围水肿和流泪等。</p><p>　　1.阵发性皮肤潮红（Intermittent flushing）：主要发生在颜面部、颈部和前胸部等暴露部位，也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现，呈鲜红色或暗红色，持续时间为数分钟至1～2天不等，但黑色人种或肤色黝黑的病人皮肤颜色变化可不明显。如果病程较久，则在经常发作的部位可出现固定性皮肤改变，局部呈多数细血管扩张，皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有：饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红，肾上腺素和去甲肾上腺素也能促进发作；应用α-肾上腺素能阻滞剂则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时，病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。</p><p>　　2.心血管系统症状：病人在出现皮肤潮红时，可伴有心动过速、血压下降甚至休克；晚期可发生心瓣膜病变或充血性右心衰竭。</p><p>　　3.呼吸系统症状：有20～30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时，可出现哮喘和呼吸困难，与支气管哮喘相似。其机理为5-HT等物质引起支气管平滑肌痉挛所致。</p><p>　　4.消化系统症状：病人可不同程度地伴有腹痛、腹胀、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样，严重者1天可达10～20次，应注意与WDHA综合征的鉴别。</p><p>　　5.眼眶周围水肿、结合膜出血、流泪，多伴随皮肤潮红出现。</p><p>　　6.其他症状：伴随胰岛细胞类癌，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。</p>
需做检查：	<p>　　1.粗筛试验</p><p>　　在滤纸上滴一滴病人的尿，再滴加偶氮P-二硝基苄胺（P-nitroaniline diazo）如呈现红色，提示尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）增多，支持本病的诊断；如为紫色，则属嗜铬细胞瘤。</p><p>　　2.尿中5-HIAA测定</p><p>　　由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出，故测定24小时尿中5-HIAA总量，有助于诊断本病。正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5～42.0μmol，多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时，若大于263μmol/24小时，具有确诊价值。</p><p>　　3.肿瘤组织中5-HT测定</p><p>　　类癌组织中5-HT含量明显升高，较尿中测定5-HIAA法更为敏感。</p><p>　　应用B超、CT、MRI以及ERCP等检查，有助于了解胰岛细胞类癌的部位、大小和数目，为制订手术方案提供定位诊断资料。</p>
疾病预防：	<p>　　目前对于本病无有效预防措施，故早发现、早诊断是本病防治的关键。建议定期每年做一次全身体检。若有B超或CT、MRI发现有异常包块，则需要考虑本病的可能性。一旦怀疑本病可疑性的同时需要立即进行手术切除并做病理学检查明确肿瘤性包块性质。</p>
并发症：	<p>　　伴随胰岛细胞类癌症和肿瘤，有时亦可有其他内分泌激素功能亢进的表现，如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、甲状旁腺素、促肾上腺皮质激素等，一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌症和肿瘤的晚期，也可出现消瘦、贫血、低蛋白血症等恶液质表现。</p>
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