脐尿管未闭导致脐尿管瘘临床较罕见,以脐孔漏尿为主要特征,并发感染时可出现局部症状。膀胱内注入亚甲蓝观察漏出液有否蓝染,瘘孔内注入造影剂、排泄性膀胱尿道造影或膀胱造影可确诊。治疗方法为手术切除瘘管,由于部分患者可能存在下尿路梗阻,应注意解除梗阻。
脐尿管未闭需与脐肠瘘鉴别,后者也发生在脐部,但与肠道相通,因此排出物为粪便而非尿液,可以根据分泌物的外观进行初步鉴别。其次也可以静脉注射染色剂后,若脐部不能够排除染色的液体则也证明非脐尿管瘘。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔,一般为下部回肠。
(一)发病原因
关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚。虽然有人认为与尿路梗阻有关,而实际上在脐尿管瘘的新生儿中,只有14%发现梗阻的证据;严重后尿道瓣膜者并不都同时存在脐尿管瘘。更何况脐尿管闭合发生在尿道形成之前(图1)。
(二)发病机制
在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹前壁下降,在下降过程中,脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连,胚胎晚期脐尿管全部闭锁,退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁,脐部有管道与膀胱相通则称为脐尿管瘘(urachal fistula)。
几乎所有患者均以脐孔流出液体而就医,增加腹压时更明显,其程度视瘘管大小而定,大者脐部不断有液体流出,瘘管细小时脐部仅有潮湿,97.5%脐部肿胀,局部有肉芽组织突出,或为腐痂所覆盖
脐尿管瘘的诊断一般并不困难,可疑者由脐孔插入细导管即有液体流出,检测液体尿素氮和肌酐含量可判断是否为尿液。
经导管或经尿道向膀胱内注入美蓝,则可见脐孔流出或经尿道排出蓝色的尿液,若出现上述情况则就要考虑脐尿管瘘的可能;排尿性膀胱尿道造影,不仅可排除尿道梗阻,还可了解瘘的具体部位以及瘘口的大小;至于膀胱镜检查并非完全必要,对于需要和其他畸形发育相鉴别的可以进行膀胱镜检查。
目关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚,虽然有人认为与尿路梗阻有关,而实际上在脐尿管瘘的新生儿中,只有14%发现梗阻的证据;严重后尿道瓣膜者并不都同时存在脐尿管瘘,故本病无法预防,所以早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。
由于脐部长时间有分泌物,故容易造成脐部的感染,出现红肿热痛的表现。严重病例感染可以由脐部直接进入脐静脉,造成菌血症。患者可以出现高热、寒战、呕吐、腹痛等表现,一旦出现上述症状,须进行血培养检查明确病原体,根据感染的类型进行抗菌治疗。