耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大,致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。
本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。
正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为,摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍,而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩,他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚,与其他功能紊乱的原因相似,心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是,前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大,肛直角虽小,但排便动态造影时各状态X线片上有变化,且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”,肛管较长,肛直角小,在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时,直肠指诊可协助鉴别。也有人认为,这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。
(一)发病原因
病因尚不清楚,可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。
(二)发病机制
是由于肠道收缩运动减弱,使粪便从盲肠到直肠的移动减慢,或由于左半结肠的不协调运动,其他机制如是由于腹部、肛门直肠及骨盆底部的肌肉不协调导致粪便排出障碍均可以诱发本病的发作。
临床表现有如下特点:①缓慢、进行性加重的排便困难;②排便需灌肠协助或服泻剂,泻剂用量逐渐加大;③排便时过度用力,常大声呻吟,大汗淋漓;④排便时间过长,每次常需0.5~1h;⑤便次频繁、有排便不畅感;⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛,或直肠下段有重压感。
病人有慢性便秘史,表现为进行性加重的排便困难、排便频繁、排便时间延长;直肠指诊,耻骨直肠肌明显肥大、触痛;肛管测压排便反射曲线异常,括约肌长度增加,排粪造影显示“搁架征”等,可明确诊断。
1.直肠指检 肛管紧张度增高,肛管长度延长,耻骨直肠肌较肥大,有时呈锐利边缘,常有触痛。
2.肛管压力测定 静止压及收缩压均增高,括约肌功能长度增加,可达5~6cm。
3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min)或不能排出。
4.盆底肌肌电图 耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。
5.结肠传输功能检查 有明显的直肠滞留现象。
6.排便动态造影 各测量值尚正常,但静止、摒便及排便相显示肛直角变小,肛管变长,造影剂不排或少排和耻骨直肠肌“搁架征”,即静坐、提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变或少变呈搁架状(图1)。
本病病因不清楚,无无法直接预防,做到下述几条可以改善便秘缓解本病的症状,预防并发症的产生。
1.避免进食过少或食品过于精细、缺乏残渣、对结肠运动的刺激减少。
2.避免排便习惯受到干扰:由于精神因素、生活规律的改变、长途旅行过度疲劳等未能及时排便的情况下,易引起便秘。
3. 避免滥用泻药:滥用泻药会使肠道的敏感性减弱,形成对某些泻药的依赖性,造成便秘。
4. 合理安排生活和工作,做到劳逸结合。适当的文体活动,特别是腹肌的锻炼有利于胃肠功能的改善,对于久坐少动和精神高度集中的脑力劳动者更为重要。
5. 养成良好的排便习惯,每日定时排便,形成条件反射,建立良好的排便规律。有便意时不要忽视,及时排便。排便的环境和姿势尽量方便,免得抑制便意、破坏排便习惯。
6. 建议患者每天至少喝6杯250ml的水,进行中等强度的锻炼,并养成定时排便的习惯(每天2次,每次15分钟)。睡醒及餐后结肠的动作电位活动增强,将粪便向结肠远端推进,故晨起及餐后是最易排便的时间。
7. 及时治疗肛裂、肛周感染、子宫附件炎等疾病,泻药应用要谨慎,不要使用洗肠等强烈刺激方法。
如果是老年人过分用力排便会诱发短暂性脑缺血发作或排便晕厥,甚至于在动脉粥样硬化的基础上并发心肌梗死及脑卒中等。便秘能引起或加重痔疮及其他肛周疾病,粪便嵌塞后会产生肠梗阻、粪性溃疡、尿潴留及大便失禁。还有结肠自发性穿孔和乙状结肠扭转的报道。