阴囊炎性癌又称阴囊Paget病(Paget’s disease)、湿疹样癌,是一种少见的恶性肿瘤,易被误诊为湿疹、皮炎或股癣。一般多在50~60岁以后发病。进展缓慢,病程长达数年至数十年以上,恶性程度低于鳞癌,预后相对较佳。
1.阴囊皮肤癌(鳞癌) 有长期从事化学工业的病史,肿瘤为单发或多发的疣状或扁平隆起。腹股沟部可触及肿大的淋巴结,活检可明确诊断。
2.阴囊湿疹 发病可能与过敏因素有关。患者阴部瘙痒,阴囊表面有软痂,反复发作者皮肤增厚,粗糙呈苔藓样。抗过敏治疗有效,可发生于任何年龄。
(一)发病原因
乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现,本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。有人认为乳房外Paget病可能有以下几种来源:①大多数病例来自表皮自身,有可能是表皮基底层的原始多能干细胞;②部分病例来自大汗腺肿瘤;③来源于表皮内汗腺管;④极少数病例来自邻近器官肿瘤。
(二)发病机制
阴囊Paget病属于乳腺外皮肤Paget病范围,病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞是圆形大细胞,胞质染色淡,核大而不规则,无细胞间桥,可含有多个核仁或巨大核仁,核常有丝状分裂,细胞团成巢状、索状或岛屿状分布。疾病晚期Paget细胞增多,但仍不进入真皮,表皮下的Paget细胞常由基底细胞层与真皮隔开,真皮内可有炎性浸润。有时肿瘤中Paget细胞表现为印戒环形者或腺样结构者,常表示肿瘤分化差,转移和浸润的危险增加。
阴囊炎性癌可同时伴发局部大汗腺癌,应注意区分是否炎性癌向下蔓延至汗腺导管而形成的腺样癌,原发汗腺癌无Paget细胞发现。阴囊Queyrat红斑瘤为表皮内鳞状细胞癌,从组织学上亦较易与Paget病鉴别。
阴囊炎性癌发生转移较晚,主要转移途径是腹股沟淋巴结,远处转移发生较少。
1.局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液、结痂,脱痂后仍有糜烂渗液,皮损范围逐渐扩大。
2.皮肤病变均表现为红斑样皮损,微隆于正常皮肤,边界清楚,但不规则如地图状。病灶表面粗糙,可见结痂、糜烂或渗液,少数见丘疹、色素沉着。病变的周边与正常皮肤有分界。
3.腹股沟淋巴结肿大,多为炎症性,必要时活检以排除肿瘤转移。
根据阴囊皮损和活检诊断不难,对反复发作的阴囊湿疹,久治不愈的皮损,应尽早去组织活检。
确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。显微镜下可见增生的上皮突破基膜向深层浸润形成不规则条索形癌巢。根据癌细胞的分化程度分为高、中、低分化。高分化的阴囊炎性癌恶性程度低,而低分化的阴囊炎性癌恶性程度高。癌肿浸润以皮肤为主,很少侵犯到阴囊内容物,在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。应用腹、盆腔B超、CT、MRI检查有助于明确肿瘤分期。
乳房外Paget病的组织发生目前尚不清楚。组织化学和免疫组织化学研究发现,本病的组织发生可能起源于多潜能原始上皮的胚芽组织。故本病无直接有效的预防方式,早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义,一旦明确是本病则需要进行积极的化疗。
乳腺外Paget病约有35%患者并发附属器官癌,27%患者并发其他部位或内脏癌,如直肠癌、前列腺癌等。
1.直肠癌:直肠癌生长到一定程度时可以出现便血症状。少量出血是肉眼不易发现,但用显微镜检查粪便时可以发现大量红细胞,所谓的大便潜血试验阳性。出血量多时可以出现大便带血,血色鲜红或暗红。当癌肿表面破溃、形成溃疡,肿瘤组织坏死感染,可出现脓血、粘液血便。
2.前列腺癌:本病起病较为隐匿,生长较为缓慢,所以早期前列腺癌可无任何预兆症状,仅仅是筛查时发现血清PSA值升高和(或)直肠指检发现前列腺异常改变。而一旦出现症状,常属较晚期的进展性前列腺癌。