阴茎阴囊象皮肿是晚期丝虫病最突出的表现,大多由班氏丝虫所引起。由于淋巴管炎症、阻塞、破裂,皮肤、皮下组织增生变厚而形成象皮肿。当继发链球菌感染时,可使病变进一步加重。
1.急性特发性阴囊水肿 是一种与外伤或感染无关的变态反应性疾病。表现为阴囊明显肿胀,甚至扩散到包皮、腹股沟或会阴部。同时,因多数病人化验提示血嗜酸性粒细胞增多,故与阴囊象皮肿十分相似。但本病无反复发作的阴囊蜂窝织炎或淋巴管炎病史,往往突然起病,肿胀之阴囊皮肤温度较高,质软,肤色因高度肿胀而发亮,如大水泡。腹股沟淋巴结无肿大。
2.特发性阴囊坏疽 是一种极严重而少见的阴囊感染性疾病。早期表现为阴囊水肿、皮肤颜色发红、发亮,可伴有阴囊肿痛、寒战、高热等症状。临床上酷似阴囊象皮肿急性期表现。但本病起病急剧,常因阴囊剧痛而在睡眠中惊醒,肿胀之阴囊皮肤潮湿,并逐渐变为紫黑色及坏死,甚至坏死组织脱落,使睾丸、精索外露。因此,两者容易鉴别,特别是在本病后期。
(一)发病原因
班氏丝虫和马来丝虫两种成虫的形态相似,内部结构几乎完全相同,但马来丝虫较班氏丝虫短小。在人体内,雌成虫子宫内胚蚴发育成丝状活动的微丝蚴。当蚊虫吸吮丝虫病人血液时,微丝蚴被吸入蚊体内发育成感染期幼虫。在蚊吸血时感染期幼虫进入人体;感染期幼虫进入人体后,部分死亡,有些幼虫进入淋巴管或淋巴结发育为成虫。成虫在人体内的寿命可达10年以上,微丝蚴在人体内的寿命约为2~3个月,在体外4℃时可存活6周。我国流行的班氏和马来微丝蚴从淋巴系统进入血液循环后,具有明显夜现周期性,即白天多丛集在肺毛细血管内,夜间才出现于外周血液。马来微丝蚴为夜晚8∶00至次晨4∶00,班氏微丝蚴为夜晚10∶00至次晨2∶00达高峰。
丝虫病发病与病变主要由成虫引起,感染期幼虫也起一定作用,但与血中的微丝蚴关系不大。自幼虫钻入人体皮肤至发育为成虫阶段中,幼虫与成虫所产生的代谢产物以及虫体子宫内的排泄物,能引起全身性过敏反应及局部淋巴系统的组织反应,临床特征在早期表现为周期发作的淋巴管炎、淋巴结炎及丝虫热等;晚期表现则是由于淋巴组织的病理改变及继发细菌感染的结果。
(二)发病机制
阴茎阴囊象皮肿(elephantiasis of penis and scrotum)多发生在丝虫病流行区,发病早期常常是反复发作的阴囊弥漫性淋巴管炎,后期由于反复淋巴管炎与淋巴液渗出对皮肤与皮下组织的长期慢性刺激,使皮肤与皮下结缔组织增厚变硬、干燥,皮肤外观呈橘皮样、颗粒状和疣状增生,阴囊皮肤失去弹性与收缩力。由于结缔组织增生与淋巴液积聚使阴囊呈圆球状,受体积与重量的下垂和牵拉,严重时肿胀的阴囊可下垂到膝关节水平重达数公斤,据文献记载最大者可达102kg,影响病人的行动与正常生活,这时巨大阴囊下垂,越近下部皮肤损害越重,而其上方的皮肤与耻骨上、会阴和股部健康皮肤移行区渐渐变薄,阴茎常常缩入肿大的阴囊内,当阴茎皮肤亦有象皮肿时则突起如屈曲的羊角状,阴茎海绵体缩入阴茎包皮甚至阴囊内形成一个洞穴状隧道直达阴茎头与尿道外口,排尿时尿液从洞穴口溢出尿湿衣裤与鞋袜。睾丸被包埋在肿胀的阴囊皮肤内,有时可合并睾丸鞘膜积液。
病人有丝虫病流行区居住史或丝虫感染史,有阴囊部反复发作的蜂窝织炎或淋巴管炎病史。大多数病人急性期有寒战、高热、阴囊肿痛症状,常伴腹股沟淋巴结肿大及压痛,炎症数天后可消退,但每年可有数天发作,久而久之阴囊体积逐渐增大。体检早期表现为阴囊肿大,皮肤粗糙增厚,质地较柔软,水肿可波及阴茎。晚期阴囊进一步肿大,有时可大如儿头,甚至达数十千克,成为巨大畸形物。阴囊皮肤增厚变硬可达数厘米,呈干燥皮革样,失去弹性及收缩力。阴茎皮肤也可同时增厚,并易出现皲裂与继发感染;严重影响患者的活动及局部外观。由于阴囊象皮肿体积巨大,常使阴茎及包皮收缩下陷,甚至完全埋藏于阴囊象皮肿内。
诊断依据:①流行地区;②反复发作的阴囊淋巴管炎的病史;③血微丝蚴阳性等不难诊断,但有时应与晚期癌肿、结核、梅毒、链球菌炎症引起淋巴管堵塞引起的淋巴水肿相区别。
入睡后静脉抽血检查可发现微丝蚴,将有助于诊断。血嗜酸性粒细胞增高达5%以上。鞘膜积液、鞘膜乳糜肿或尿液内也可找到微丝蚴。病理切片检查可发现丝虫虫体及嗜酸性粒细胞大量浸润,并有嗜酸性粒细胞肉芽肿形成。其他检查包括: (1)血检微丝蚴:为确诊丝虫病主要依据。由于微丝蚴具有夜现周期性,取血时间以晚上9时至次晨2时为宜,阳性率较高。 1)涂片法:取耳垂血3滴,置于洁净玻片上,用另一张玻片的角涂成约长2cm,宽1.5cm的长方形厚血膜,午后放在清水中溶血5~10分钟,待干、固定染色镜检。 2)鲜血片法:取耳垂血1滴于玻片上,加水数滴溶血,加盖玻片低倍镜检查。阳性时可见微丝蚴自由摆动,前后屈伸。 3)浓积法:取静脉血2ml,注入盛有0.4ml抗凝剂试管内,加蒸馏水8~10ml,溶血后离心沉淀,倾上液,再加N/20氯氧化钠8~10ml,混匀放置5~10分钟,离心,弃上液,取沉淀镜检,此法阳性率高。 4)白天诱虫法:白天口服海群生100mg,在15、30、60分钟分别采血镜检。 (2)乳糜尿及淋巴尿检查:乳糜尿需加乙醚(5ml尿液+2ml乙醚)于试管内摇荡,脂肪溶解,弃乙醚,加水稀释后离心检查。淋巴尿易凝,应先加抗凝剂,后直接涂片或用水稀释10倍离心镜检。 (3)体液和尿液检查微丝蚴:微丝蚴亦可见于各种体液和尿液,故可于鞘膜积液、淋巴液、腹水、乳糜尿和尿液等查到微丝蚴。可取上列体液直接涂片,染色镜检;或采用离心浓集法、薄膜过滤浓集法等检查。含乳糜的液体可加乙醚使脂肪充分溶解,去除上面的脂肪层,加水稀释10倍后,以1500~2000rpm离心3~5分钟,取沉渣镜检。 (4)活组织检查 血中微丝蚴检查阴性者可取皮下结节、浅表淋巴结、附睾结节等病变组织活检,确定诊断。
严重病例可并发附睾炎,偶有睾丸炎。急性期也可以反复发作的淋巴管炎、淋巴结炎和发热,慢性期为淋巴水肿和象皮肿,严重者可出现心肌炎、下肢或阴囊水肿、精神症状甚至衰竭,故一旦确诊有丝虫病的感染,应需要进行积极的抗感染治疗可以减少并发症,如使用乙胺嗪 200mg,3/d,连服 7d,总剂量 4.2g(成人)。