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`*`疾病内容：	<p> 脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20-40岁。</p><p> 脑血管畸形在没有发病的时候，是感觉不出来的，除非做脑血管造影检查，所以发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在人情绪激动或其他可一刺激血压升高的时候(如醉酒、吸烟，高度紧张，甚至是性爱的时候)，该处血管由于不能承受突然升高的压力而破损，也就是出血了。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状，才会去就诊。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或最终变成植物人。</p><p> 脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性，青年多见。临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死。</p><p> 本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.脑血管出血(cerebrovascularhemorrhage)最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。</p><p>　　2.脑血管栓塞(cerebrovascularembolism)感染性心内膜炎。</p>
疾病原因：	血管畸形是颅内血管床的发育畸形;表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为4型：<p>　　1、动静脉畸形(AVM)</p><p>　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。</p><p>　　AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、癫痫发作、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen 等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。</p><p>　　AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。</p><p>　　由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。PET也证明此现象。</p><p>　　Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。</p><p>　　2、先天性颅内囊性动脉瘤</p><p>　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。</p><p>　　3、静脉血管瘤</p><p>　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。</p><p>　　4、海绵状血管瘤</p><p>　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。</p><p>　　CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。</p>
常见症状：	<p>　　1.搏动性头痛</p><p>　　位于病侧，可伴颅内血管杂音。</p><p>　　2.出血</p><p>　　常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。</p><p>　　3.癫痫</p><p>　　可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。</p><p>　　4.伴随症状</p><p>　　幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。</p>
需做检查：	<p> 1、青少年患者，有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。</p><p> 2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。</p><p>　　3、头部CT：平扫病变常为低密度、周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉。</p><p>　　4、头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。</p><p>　　5.脑血管造影：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。</p><p>　　治疗原则:</p><p>　　1、手术治疗。</p><p>　　2、血管内介入治疗。</p><p>　　3、立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。</p><p>　　4、自发出血的治疗。</p><p>　　5、对症治疗。</p><p>　　用药原则:</p><p>　　1、自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。</p><p>　　2、癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。</p><p>　　3、对症及支持治疗。</p><p>　　辅助检查:</p><p>　　1、头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。</p><p>　　2、头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。</p><p>　　3、头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。</p><p>　　4、脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。</p>
疾病预防：	<p>　　休息，出血发生后应卧床休息，保持安静，避免情绪激动，保持大便通畅。药物治疗：遵医瞩给予止血剂、镇静剂、脱水剂，维持血压于正常，降低颅内压。</p><p>　　密切观察生命体征、神志、瞳孔、伤口及引流等变化，注意有无颅内压增高迹象。遵医嘱使用抗菌药物预防感染、降低颅内压。使用药物低血压时，注意观察动静脉畸形病人有无头晕、意识改变等脑缺舰症状;若有，及时通知医师处理。使用氨基己酸时，应注意观察有无血栓形成迹象。注意动脉瘤栓塞治疗后有天脑缺血并发症。</p><p>　　规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，以防蛛网膜下隙出血或脑出血。对高血压和癫痫发作者，遵医嘱按时服用降压药物以及抗癫痫药物。</p>
并发症：	<p>　　脑血管畸形常见并发症：因瘤体对周围组织压迫或破裂出血，致抽搐、瘫痪或失语，因颅压增高神志逐渐昏迷，伴有血肿、脑积水，新生儿可发生充血性心力衰竭，呼吸困难及发绀，婴儿可发生梗阻性脑积水及精神运动发育迟缓。脑神经麻痹、周期性偏头痛等。</p>
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