单房性骨囊肿(solitary bone cyst)囊内为一单腔,里面衬以薄膜并含草黄色液体。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现,或股骨上端病变常因步态异常引起注意。
1.动脉瘤性骨囊肿 单发性骨囊肿是中心性膨胀,瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后,囊内含血性液体或血凝块,每使二者的肉眼病理混淆。甲状旁腺功能亢进多在成年发病,血钙增高可资鉴别。
2.单骨性纤维异样增殖 单骨性纤维异样增殖和单发骨囊肿的影像类似。纤维异样增殖的纤维骨性病变所显示的毛玻璃样影像内有纤细的小梁,放大后尤甚。另外,纤维异样增殖的病变多呈偏心性扩张。
3.巨细胞瘤 单发骨囊肿不应与巨细胞瘤混淆。巨细胞瘤多发生在成人,几乎都是侵犯骺部,其肿瘤细胞系典型的梭形细胞和卵圆形的间质细胞并散有多核巨细胞。骨囊肿虽能看到巨细胞,但看不到间质细胞。
4.嗜伊红肉芽肿 临床表现有疼痛,病变部位多近骨干的中部,大小不如骨囊肿大,新生骨每超出病变区。组织学检查可见嗜伊红白细胞。
5.内生软骨瘤 虽呈囊状,但好发于短管状骨的骨干。软骨瘤内常有点状钙化灶。个别病例不能单靠X线照片而需组织学检查鉴别。
(一)发病原因
真正病因不详,似与骨骼生长旺盛期干骺端发生局限性骨化不良有关。有作者提出干骺端松质骨内或髓腔内出血是产生单发囊肿的成因;另外还有一种理论是囊肿壁系多种原始中胚层成分,因而认为囊肿源于发育障碍的肿瘤组织;或谓生长迅速的松质骨就可产生骨囊肿。有的作者认为,骨囊肿是部分骺板遭机械外力损害发生细胞间液循环阻断的结果。
(二)发病机制
骨囊肿的发病原因尚不明确,有各种不同的学说。 1.骨髓腔内血肿学说 因某种原因(包括外伤因素)使干骺端或其他部位骨组织内出血,形成局限性血肿,未能及时吸收或骨化,且不断增大,压迫并侵蚀周围骨质,逐渐膨胀,同时骨髓内淋巴管的渗出,形成了骨囊肿。
2.骨内静脉梗阻学说 骨在生长和发育过程中发生局部发育异常使局部静脉回流受阻导致间隙体液的积集,由于张力不断增大,促使骨质吸收,逐渐形成骨囊肿。1960年Cohen进行囊内液体化学成分的分析(糖、钠、氯、非蛋白氮、总蛋白质)及蛋白电泳的分析和血清成分相类似。Enneking与Makley进行囊内造影发现活动期骨囊肿,当注入造影剂时,附近的静脉丛立刻摄取并向周围扩散,而非活动期的骨囊肿充满造影剂,亦不会立刻向周围静脉管渗透。1982年Malauer进行了囊内测压,活动型结果为160mmH2O(12mmHg),水柱有搏动,与脉搏一致;潜伏型结果为60~100mmH2O(5~7mmHg),低于静脉压。Shindll对未经治疗的骨囊肿液体压力变化的测量发现,随脉搏变化的静脉压力相等或相近,对陈旧性病灶则测不到压力或压力很低。1986年Maski、Chigira在测量囊内的压力和对液体的气态分析后亦认为静脉梗阻是骨囊肿的主要病因。
3.骨内滑膜细胞错构学说 1978年Mirra首次报道了骨囊肿囊壁的电镜超微结构的观察,发现囊壁有3~4层细胞,腔细胞(Luminal细胞)有很多定向的纤毛,就像滑膜细胞和内皮细胞一样。囊壁上可看到类似滑膜的A细胞和B细胞。Mirra认为在胚胎或婴儿期,由于某种原因如产伤,滑膜细胞嵌入骨内,并还有分泌功能,分泌浆液逐渐形成骨囊肿。以此学说来解释为什么骨囊肿多发生于小儿,多发于干骺端,以肱骨上端和股骨上端多发,因它们组成的关节活动范围大,滑膜在于骺端有更多的附着。但不易解释成人发病或其他部位如肋骨、跟骨的发病。
4.继发于其他疾病的学说 在原有骨病变的基础上发生囊肿性退行性变。如良性纤维性肿瘤转化、脂肪瘤的退变等。
5.其他学说 骨骺板损伤,发生软骨内成骨障碍形成囊肿;局部骨质错构发生发育和代谢紊乱,破骨细胞促进骨小梁的吸收而形成骨囊肿;骨局部营养发生障碍形成囊变,低度感染炎症学说等。
术中可见病变部位的骨膜无变化或略增厚,病灶多为单房,壁菲薄,囊壁内衬完整的薄层纤维膜,囊内为透明或半透明的黄色液体或血性液体,可有骨嵴向囊腔内突出,但不形成多房。显微镜下壁的骨质为正常骨结构,纤维囊壁为疏松结缔组织或为粗厚而富有血管的结缔组织,主要为成纤维细胞及多核巨细胞。这种巨细胞较小,可成堆出现或弥散分布于囊内壁。合并病理性骨折者,可见骨腔下新骨形成伴囊壁纤维化。
囊壁如蛋壳的厚度,因囊内的液体使囊的外观呈蓝色。切开囊壁,流出草黄色液体。若近期发生过病理骨折,其中液体可为血性。除反复发生骨折的病例囊腔内有纤维间隔外,一般均为单房。囊壁内有骨嵴。腔内衬托一层1mm左右的结缔组织膜,颜色呈红棕色。
病理学上无特异性。纤维膜为结缔组织,含巨细胞、吞噬细胞、含铁血黄素棕色颗粒和黄色瘤细胞,还可见到囊壁骨折后形成的反应性新骨。
骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端,年龄大的患者常位于髂骨、跟骨和掌跖骨。约2/3的病例无任何症状,1/3的病例局部有隐痛、酸痛、轻压痛,少数病人局部包块和骨增粗,绝大多数患者在发生或反复发生病理骨折而就诊。囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现。除外伤外一般没有疼痛。股骨上端病变常因步态异常才引起注意。
发病部位以长管状骨干骺端最多见,肱骨和股骨近端为好发部位。55%在肱骨近端,25%在股骨近端,其他部位股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、跟骨、肋骨,少数见于掌骨、锁骨、骶骨、耻骨和坐骨、髂骨。
跟骨部位骨囊肿,多位于跟骨的前中部,下中多于上部,相当于后关节面的前下方,偏跟骨外侧,占1/2~2/3的宽度。
髂骨部位骨囊肿,往往呈巨大的膨胀性隆起,囊壁上有骨嵴结构亦可有小腔,需与动脉瘤样骨囊肿相鉴别。
骨囊肿多起自干骺端靠近骺生长板,由于骺板的正常新骨形成,随着年龄的增长骨囊肿逐渐向骨干方向移位。这种移动取决于正常骨的生长能力,在肱骨近端则移动大于肱骨远端。在股骨近端则小于股骨远端。也有人不同意这种说法。
病人多无明显的症状,劳累后感到隐痛,病变在浅表部位可扪及一骨性隆起、局部可有或无压痛,因此,常被忽略。约有2/3的病人发生病理性骨折。骨折经治疗后可正常愈合。肢体常发生内翻、短缩畸形,多因病理性骨折后发生,也有因病变局部骨质强度减低负重而造成,亦有因骨骺软骨的破坏而造成发育性畸形。
临床上将骨囊肿分为两型。Jaffe认为骨囊肿在骺板附近,主要是生长的、活跃的囊肿称为活动型。远离骺板的生长能力比较小,称为潜伏型。Makley和Joyce认为4岁左右,病变靠近生长板,并逐渐向干骺端移行者称为活动期骨囊肿,年龄在8~13岁,病变干骺端中部或骨干称为静止期骨囊肿。
1.活动型(活动期) 囊肿与骨骺线接近,距离小于0.5cm,年龄在10岁以下。
活动型骨囊肿说明病变正处在不断发展、膨胀的过程中,任何方法治疗,都易复发。手术后病灶复发率很高,约50%。Makley指出10岁以下,X线表现活动期骨囊肿病人,经外科手术治疗复发率高达88%。Oppenhem和Galleo指出此期手术的并发症主要为生长障碍等,发生率达17%。Shiudell等测定活动期囊液的前列腺素E2水平明显升高,说明囊内液体在使囊腔存在中通过破骨细胞活化因子的刺激起一定的作用。
2.潜伏型(静止期) 囊肿距离骺线较远,距离大于0.5cm,年龄10岁以上。
潜伏型骨囊肿,病变很少有进展趋向,病变可远离骺线在干骺端中部或骨干部位,囊肿多呈单房,有时为多房。此期治疗后的复发率较低。Neer对比了肱骨上端67例活动型和28例潜伏型骨囊肿的复发率,相差并不明显。
累及骨骺的骨囊肿很少见,病变跨于骨骺及干骺端间,膨胀性改变轻,发展慢,发病年龄较大。多见于肱骨近端及股骨近端。治疗后对关节功能影响不大,穿过生长板的骨囊肿可发生生长障碍,造成各种畸形,如内翻、成角、短肢畸形等。
本症的诊断主要靠X线检查和病理活检。典型的骨囊肿诊断并不困难。儿童期突然发生病理性骨折,并有“落叶征”可确诊。X线检查,某长骨(肱骨上端、股骨上端)在骨骺线的偏一侧,位于干骺端的中央,有一梭形膨胀的透明阴影,其边缘由变薄的骨皮质完整的包绕,界线清楚,腔内可有不规则的骨嵴间隔则可以诊断。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在在人体内能转化为维生素A维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。
另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加然而,当β-胡萝卜素结合维生素CE和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。
单房性骨囊肿最常见的并发症是病理性骨折,当骨囊肿合并病理性骨折时,因囊内的液体流出致骨折片向囊腔内移位,这一征象称为“碎片陷落征”,最早是由Reynolds氏提出的。故一旦确诊本病以后需要注意休息,避免因患肢过度的受力诱发或促进骨折的形成。