骨化性肌炎(myositis ossificans)是一种以纤维性、软骨或骨性化生为特征的局部反应性病变。常发生于靠近骨或骨膜的软组织。骨化性肌炎一词不恰当,因为骨骼肌并不受累也无炎症改变。病因不同可分为创伤性骨化性肌炎与进行性骨化性肌炎。
需鉴别的有:
1.异位骨化 异位骨化往往是局限性的,在离开骨骼和骨膜很远的组织内,凡可以形成病理性钙化的结缔组织,就可以出现异位骨化。
2.进行性骨化性肌炎 是一种先天性疾病,在纤维组织内有反复的发炎,每次发炎后在肌腱和肌肉纤维间隔内发生骨化。所有横纹肌均可被波及。
异位骨化和进行性骨化性肌炎并非由直接损伤引起,亦非人力所能控制。
(一)发病原因
其确切病因尚不清楚,常与严重创伤有关。
(二)发病机制
肘关节周围是骨化性肌炎(myositis ossificans)的好发部位之一,这种异位性骨化,其确切发病机制还不清楚,常与肘部创伤有关。肘关节损伤发生骨化性肌炎约3%,85%骨化性肌炎的病人来自肘关节脱位。肘关节骨折合并脱位者发病率更高,尤以桡骨小头骨折合并肘关节脱位发生率为最高。由于肘部肌肉常常也受到损伤,骨折脱位可使骨膜掀起、撕裂。肌肉内血肿有可能包含碎裂骨膜或骨片,其释出骨母细胞。也可能在血肿机化过程中纤维母细胞演变成骨母细胞,形成异位骨化。但有人认为,由于骨质创伤,促使其周围骨形成蛋白(bone morphogenetic protein)转移到肌肉等损伤软组织中,软组织内血管周围的间叶细胞在骨成形蛋白的刺激下演变成骨母细胞、骨细胞,造成异位骨化。在肘关节损伤后康复期或烧伤后瘢痕挛缩期,进行强制被动活动和按摩,或利用悬吊重力牵拉以增加肘关节伸屈度;脊髓损伤合并四肢瘫痪及脑外伤昏迷病人昏迷期,给病人做被动活动或因不自主抽搐痉挛,也可以引起肘关节创伤而发病。然而有些骨化性肌炎局部外伤并不明确,或者十分轻微,因而局部肿块可带来鉴别诊断问题。
病理检查发现,包块与周围软组织或肌肉分界很清楚。切面呈白色、光泽,中央为软组织,外围骨组织。成熟的骨化性肌炎包块可分为三层:外层,大量矿物质沉积形成外壳,最后成为致密板样骨,镜下可以看到成骨细胞和破骨细胞,进行骨的改建;中层,有大量的骨样组织和丰富的成骨细胞,其中有许多纤细的骨松质;内层的核心是能被X线穿透的软组织。这些软组织早期增生活跃,有未分化的间叶细胞。这些梭形细胞染色质丰富,有多形性细胞核,有时可见到有丝分裂,但是细胞形态正常。单凭这些表现,有可能误诊为骨肉瘤。成熟后,内层增生活跃软组织被脂肪组织代替。
对于无明显外伤史的骨化性肌炎称为假恶性骨化性纤维瘤。因为从这种良性病损的病理学观察,可见到其中央区增生活跃现象,易与骨肉瘤或皮质旁骨肉瘤混淆,有误做截肢处理的报道。因此须全面认识其特征,不要做针吸活检,应取整个包块检查,应防误诊。
病人先发现肘部软组织肿块,较硬,逐渐增大,伴有疼痛,但夜间不痛。约8周后包块停止生长,疼痛消失,但影响肘关节活动,甚至强直。肿块未成熟时,血清碱性磷酸酶可升高。新生骨的形成在伤后数周至数月不等,一般伤后3~6周,X线摄片可见到骨化影。开始呈云雾状环形钙化,以后逐渐轮廓清楚,中央透亮。成熟后外周骨化明显致密,其内为骨小梁。与邻近骨之间常有一透亮分界线。
对男性青少年,若有肘关节外伤史,伤后肿胀明显或反复行手法复位,或关节强力被动活动后出现疼痛、肿胀,常伴有低热,X线片见关节周围有云雾状阴影,数月后骨化,关节功能受限,应考虑本病。
肿块未成熟时,血清碱性磷酸酶可升高。
X线早期无特殊,3~4周后关节周围发现云雾状的骨化团,晚期骨化范围缩小,密度增高,界限清楚。CT及MRI检查对早期病例可显示异常。核素锝扫描在伤后1周可发现浓集,该项检查具有早期诊断价值。
预防肘关节损伤后骨化性肌炎要注意:①肘部骨折脱位尽早治疗,应不迟于伤后24h;②复位必须在良好麻醉下进行,反复多次手法复位,加重损伤,增加发病机会;③康复期严禁被动活动粗暴按摩;④对肘关节骨折脱位并延迟处理,或反复手法操作有可能发生骨化性肌炎者,可应用放射治疗。尤其切除骨化块后为预防术后复发更可应用。术后3~4天后进行,总量20Gy(2000rad),分10次。放射治疗抑制间叶细胞演变能力,但放射治疗可促使骨骺早闭,因此骨骺未闭者禁用。某些药物,如四磷酸盐、消炎痛等也有预防作用。
由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,多数病人血肿吸收,但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成,最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性,其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。其次可合并肘关节强直。