听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。左、右发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。
听神经瘤应和面神经瘤相鉴别:面神经瘤少见,它可发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头处的任何部位,发生在桥小脑角(CPA)和内听道(IAC)内时,其临床表现酷似听神经瘤。面神经瘤的临床特征有赖于病变的部位和范围,尽管有急性面瘫和波动性面瘫病例的报道,但最常见的临床症状仍是缓慢的进行性面神经麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、耳鸣可能是位于CPA和IAC内肿瘤的临床症状。此外尚有舌前2/3味觉障碍、面部抽搐、眼干、口干等症状。
当面神经瘤生长在CPA或IAC内时,面神经麻痹不常见。MRI和CT不能鉴别位于CPA或IA C内的面、听神经瘤。有听神经瘤的一些症状、面部轻瘫或瘫痪、面部痉挛和味觉障碍等。应考虑面神经瘤的可能。
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。
1.早期耳部症状
肿瘤体积小时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期面部症状
肿瘤继续增大时,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状
肿瘤体积大时,压迫脑干、小脑及后组颅神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
1.放射学检查
(1)颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
(2)CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号,在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形,脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。
2.神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋,常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查 有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验,第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
听神经瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好。耳鸣是听神经瘤的首发症状,只要耳鸣象秋蝉的叫声,应立即找专科医生诊治。到目前为止,仍未发现进食某种食物或药物能使肿瘤缩小或消失。
1、因咀嚼诱发疼痛的患者,则要进食流食,切不可吃油炸物,刺激性食品,海鲜产品以及热性食品等。听神经瘤患者平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒。
2、适当参加体育运动,锻炼身体,增强体质。慢跑法天天慢跑15分钟,对患者的康复保健及预防听神经瘤大有好处。
3、重视病情患者应保持心情明星,切忌冲动、生气,抑郁寡欢。树立治疗疾病的信心,积极配合医生治疗。
4、起居有节听神经瘤的预防发作就应留意生活、饮食。
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤,中耳炎等,均应想到是听神经鞘瘤,应及早到医院就诊。
听神经瘤位于小脑桥脑角,病程长,首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏,眩晕,单侧耳鸣及耳聋,耳鸣为高音调,似蝉鸣或汽笛声,并为连续性,常伴听力减退。
听神经瘤术后病发症有这几点:1、感染:包括颅内感染或肺部感染/泌尿系统感染。2、脑干继发性损伤:术后再出血压迫脑干(如上述)或脑干水肿或小脑水肿压迫脑干等 ,导致脑干继发性损伤,严重者可能导致偏瘫、昏迷、呼吸和血压不稳。3、脑积水:由于小脑水肿导致脑脊液循环受阻可能引起阻塞性脑积水延误。4、面瘫:是听神经瘤术后最常见的并发症,表现为嘴歪眼睛闭合不全,影响外貌。