小儿腹股沟斜疝(indirect inguinal hernia)多因胚胎期睾丸下降过程中腹膜鞘状突未能闭塞所致,新生儿期即可发病,是一种先天性疾病。男性多见,右侧较左侧多2~3倍,双侧者少见,小儿外科常见的疾病之一。
小儿腹股沟斜疝应与以下疾病鉴别。
1.鞘膜积液(hydrocele of tunica vaginalis) 小儿鞘膜积液与先天性腹股沟斜疝的发病机制有相同之处,均系腹膜鞘状突发育延缓或停顿、出生时仍未闭塞或仅部分闭塞、与腹腔相通所致,其区别不过是未闭的腹膜鞘状突比较狭细而已。近年,依据其闭塞部位将其分为精索鞘膜积液和睾丸鞘膜积液2种类型。
(1)精索鞘膜积液(funicular hydrocele):腹膜鞘状突在睾丸上极闭塞,仅精索部与腹腔相通,液体积聚于睾丸以上的精索部位。肿块呈圆形或椭圆形,位于腹股沟管内或阴囊上方,能随精索移动,透光试验阳性,睾丸可触及。女性鞘膜积液位于腹股沟管内或大阴唇部。
(2)睾丸鞘膜积液(hydrocele testis):整个腹膜鞘状突全程未闭,液体经精索鞘膜进入睾丸固有鞘膜腔。肿块位于阴囊内,囊性,用手挤压后缓慢变小,睾丸被包在鞘膜囊之中,肿块透光试验阳性。
精索鞘膜积液、睾丸鞘膜积液所形成的包块晨起或平卧休息后均可缩小或消失,活动和玩耍后增大。
2.隐睾(cryptorchidism) 睾丸位于腹股沟管内或阴囊上部,为实质性肿块,但较小,挤压胀痛。患侧阴囊发育较小,空虚、瘪缩,阴囊内触不到睾丸。轻挤时有下腹部胀痛。因常合并有鞘状突闭锁不全,故兼有隐睾、斜疝或鞘膜积液体征。
3.腹股沟淋巴结炎(bubo) 嵌顿疝或绞窄疝应与之鉴别。腹股沟淋巴结炎病儿既往无腹股沟区包块史,伴有腹股沟区疼痛、发热,但无肠梗阻的症状和体征。肿块位于外环的外侧,边界清楚,与腹股沟管关系不密切,局部皮肤有红肿、温度升高和压痛等炎症改变。而疝块上界则与腹股沟管、腹股沟内环无明显界限,并呈蒂柄状通向腹腔。此外,一些腹股沟淋巴结炎患儿在腹股沟淋巴引流区域内有时可发现外伤或感染性病灶。B超检查有助于诊断。
4.睾丸肿瘤(orchioncus) 多为无痛性实质性肿块,阴囊有沉重下坠感,不能还纳入腹腔内。部分病儿有性早熟现象。血清甲胎蛋白测定等对诊断有帮助。
5.子宫圆韧带囊肿(cyst of ligmentum teres uteri) 也可促进腹股沟疝的发生,应注意二者的鉴别,但鉴别比较困难。
6.直疝(direct hernia) 小儿腹股沟直疝极少见,解剖上斜疝疝囊颈在腹壁下动脉的外侧进入腹股沟管内口,而直疝则在该动脉的内侧直接向外突出。压迫内环口可阻止斜疝下降,但直疝仍可出现。直疝疝囊颈较宽大,很少发生嵌顿。大多数直疝患儿有同侧斜疝修补的历史,可能在找疝囊时损伤了腹股沟管的后壁,造成腹横筋膜损伤薄弱,当腹压增大时,使腹膜及内脏突出造成。手术治疗主要是修补腹股沟管后壁,缝合腹横筋膜、联合肌腱到耻骨疏韧带(Cooper韧带)上。
(一)发病原因
1.腹膜鞘状突(Nuck管)未能闭锁退化是小儿腹股沟斜疝的病理基础 胚胎第5周时睾丸始基起源于中肾,位于腹膜后第2~3腰椎旁。第8周时睾丸形成,第12周中肾退化,此后睾丸随胚胎的发育逐渐下降,第28周时睾丸引带形成后,连接睾丸下极和阴囊之间,随引带的牵拉及腹腔内压力的传递,睾丸亦随之下降,穿过腹股沟管的内环口、外环口到阴囊,在内环口处随睾丸的下降腹膜向外突出形成一憩室样管状突起,称鞘状突。正常情况下鞘状突远端包绕睾丸形成睾丸固有鞘膜,随睾丸出外环口后,鞘状突亦被牵拉至阴囊内。当睾丸下降完全后,鞘状突均闭锁退化。如果鞘状突未完全闭合则可形成斜疝或鞘膜积液(图1,2)。女孩腹般沟管中含有圆韧带,自子宫至大阴唇,在相当于男性胎儿睾丸下降时,亦有一腹膜鞘状突,称Nuck管;沿圆韧带穿过腹股沟管降入大阴唇,闭合情况同男孩。因年龄不同,鞘状突的厚薄亦有差异,新生儿时期极薄。
2.腹腔内压力增加及腹壁肌肉薄弱等,是腹股沟疝的促发因素 有人报告80%~90%的新生儿出生时腹膜鞘状突尚未闭合,其关闭的时间和机制尚不明确,然出生后的新生儿斜疝的发生率并不高。因此认为鞘状突的存在只是发生腹股沟疝的基础,仍有其他诱发因素如腹腔内压力增加、腹水、早产婴腹壁肌肉薄弱等,促使腹股沟疝的出现。有时在腹膜透析或侧脑室腹腔引流后,可使以前无症状的患儿,产生腹股沟疝或鞘膜积液(图3,4)。
(二)发病机制
小儿腹股沟斜疝因腹腔脏器进入没有闭塞、并与腹腔相通的腹膜鞘状突,故未闭塞的腹膜鞘状突是先天性腹股沟斜疝的疝囊(图5)。斜疝疝囊起自腹股沟管内口,位于腹壁下动脉的外侧,沿腹股沟管走行,穿出腹壁,在精索的内前方并与精索紧贴,精索血管在输精管外侧,而且精索血管往往与输精管分离,手术中应特别注意。成人腹股沟斜疝则是在腹膜鞘状突闭塞之后,腹膜外突而形成疝囊,故疝囊与精索之间相对疏松(图6)。
小儿的腹股沟管很短,尤其新生儿和婴儿,长度约1cm左右.
新生儿和婴儿大网膜很短,极少突入疝囊,疝内容物最多见的是小肠。新生儿和婴儿回盲部系膜固定尚不完善,活动度较大,盲肠、阑尾不仅可以疝入右侧疝囊,而且可以疝入左侧疝囊内。随着年龄的增长和大网膜的发育,年长儿童的大网膜可疝入疝囊。少数病儿的盲肠或膀胱构成疝囊壁的一部分,形成滑动疝(sliding hernia)。
疝囊颈细小或外环比较狭小的初发疝或小婴儿疝,在剧烈哭闹、阵咳时导致腹内压突然升高,可推挤较多脏器扩张疝环并进入疝囊,腹内压暂时降低时,疝环弹性回缩,疝内容不能回纳而发生嵌顿。小儿腹股沟斜疝嵌顿的疝内容物以肠管居多,嵌顿后出现肠梗阻的症状和体征。由于局部疼痛和肠管绞痛,患儿越发哭闹,腹内压持续增高,加之局部疼痛可反射性引起腹壁肌肉痉挛,加重嵌顿,难以还纳。较之成人,小儿的疝囊颈和疝环比较柔软,腹壁肌肉及筋膜组织薄弱,腹股沟管所受腹肌压力较小,肠系膜血管弹性也较好,故发生肠管绞窄、坏死者较少见,而且血液循环障碍由静脉回流受阻、淤血、水肿发展至肠坏死的进程相对缓慢。被嵌顿的肠管血液循环受阻,肠管可出现充血水肿、片状出血,肠管发绀,疝囊内多有渗液。肠管绞窄坏死后,阴囊内渗出液混浊、血性,阴囊红肿,并伴有全身中毒症状。精索长时间受压,睾丸血运受阻可发生梗死,发生率10%~15%。
女性病儿的疝内容物可有子宫、卵巢、输卵管,卵巢嵌顿和坏死的发生率高,阔韧带或卵巢血管蒂可进入疝囊并成为滑动疝疝囊的一部分。
根据腹膜鞘状突的闭塞程度以及疝囊与睾丸固有鞘膜腔的关系不同,小儿腹股沟斜疝分为睾丸疝和精索疝(hernia of spermatic cord)2种。睾丸疝的整个腹膜鞘状突未闭,疝囊由睾丸固有鞘膜腔和精索鞘膜构成,疝囊内可看到被鞘膜包裹的睾丸(图7)。精索疝的腹膜鞘状突近睾丸部分闭塞而精索部分鞘膜未闭,疝囊止于精索部,与睾丸固有鞘膜腔不通,疝囊内看不到睾丸。
1.一般症状和体征 多数在2岁以内发病,一般在生后数月出现症状与体征,生后1月内甚至在出生后第1次啼哭时即发病者并非鲜见。最初主要表现是腹股沟区可还纳性包块,当哭闹或其他原因致使腹内压增高时,包块可明显增大,安静、平卧、睡眠后包块可缩小或完全消失。一般不妨碍活动,不影响小儿正常发育。除非发生疝内容物嵌顿,很少有痛苦不适。年长儿可自述有坠胀感。
主要体征为腹股沟区可复性包块。包块大小不等,光滑柔软;包块较小者,多位于腹股沟管内或由腹股沟管突出到阴囊起始部,呈椭圆形;大者可突入阴囊,致阴囊肿大。无论包块位于阴囊内或精索处,其上界与腹股沟管、腹股沟内环均无明显界限,似有蒂柄通向腹腔内。内容物多为肠管,用手轻轻向上推挤,包块可还纳腹腔,还纳过程中有时可闻及肠鸣音。疝内容物还纳后可触及外环增大、松弛。刺激婴幼儿哭闹或嘱年长儿咳嗽的同时,将手指伸入外环可感觉有冲击感。以手指尖压住腹股沟管内环处,包块不能再膨出,移开手指后肿物再度出现。对继往有腹股沟区包块突出史、就诊时检查并未发现疝块的小儿,仔细检查局部可发现患侧腹股沟区较对侧饱满,疝内容物能坠入阴囊者其患侧阴囊较对侧大。将食指放在外环处在精索上方左右滑动时,可触及患侧精索较健侧增粗,并有两层丝绸摩擦的感觉。
此外,体格检查时应注意检查对侧是否亦有疝的存在。
2.小儿嵌顿性腹股沟斜疝(infantile incar cerated indirect inguinal hernia)的临床特点
(1)多发生于2岁以下婴幼儿,尤以疝囊颈细小、或外环比较狭小的初发疝、或小婴儿疝更易发生。国内学者报告524例小儿嵌顿性腹股沟斜疝中婴幼儿占90%,其中新生儿6例,婴儿111例,幼儿360例,学龄前至儿童仅47例。
(2)与成人相比,发生肠管绞窄、坏死者少见,而且出现的时间较晚。
(3)易导致睾丸萎缩及坏死,发生率10%~15%。
(4)多在一阵剧烈哭闹、咳嗽后,疝块突然增大、变硬,不能回纳并有触痛。嵌顿的疝内容物以肠管居多,嵌顿后可出现腹痛、腹胀、呕吐、停止排气排便等梗阻的症状。就诊较晚已发生绞窄者,阴囊可有水肿、发红、皮温增高、触痛等表现。并且有体温升高、白细胞增高、水电解质失衡和酸碱平衡紊乱、中毒性休克等全身表现。
3.早产儿腹股沟斜疝(indirect inguinal hernia of premature infant)的临床特点
(1)发病率高:据统计,早产儿的发病率可高达9%~11%,而足月新生儿腹股沟疝的发病率仅为3.5%~5.0%;双侧腹股沟斜疝的发生也较一般足月新生儿常见,文献报告低出生体重儿患者中约55%为双侧腹股沟斜疝,早产儿患者中约44%为双侧腹股沟斜疝,而成熟婴儿双侧疝仅为总发生率的8%~10%。
(2)疝嵌顿和并发症的发生率高:据统计,早产儿嵌顿疝的发生率为年长儿的2~5倍,年龄小于3个月的小儿腹股沟斜疝睾丸梗死的发生率为30%,显著高于一般小儿难复性嵌顿性腹股沟斜疝睾丸梗死的发生率(7%~14%)。尤以腹股沟斜疝伴发隐睾,未降睾丸恰好位于腹股沟内环外侧者更易发生睾丸梗死。部分女婴的卵巢或输卵管可因疝囊压迫,或生殖器官自身扭转导致卵巢缺血梗死。
(3)肠管嵌顿和绞窄是其最为严重的并发症:一旦发生肠管嵌顿,全身症状重笃。可有胆汁性呕吐、明显腹胀等表现,疝入脏器呈黑色或暗蓝色。腹部X线平片示小肠梗阻征象。病情进展迅速,严重者可有中毒症状,如心动过速(脉率>160次/min),白细胞计数>15×109/L、核左移,水电解质及酸碱平衡紊乱。
4.女性腹股沟斜疝(female indirect inguinal hernia)的临床特点
(1)发病率较男性低:虽然大约有30%的女婴在出生3~4个月后Nuck管仍未闭塞,但女性圆韧带通过的腹股沟管远较男性狭小,女性腹股沟斜疝的发病率显著低于男性。
美国Lichtenstein等报道6321例腹股沟疝中,男性占94%,而女性只占6%。国内童鹤翔等报告728例小儿腹股沟斜疝,女性56例,占7.7%。而日本学者堀隆报告1976~1984年日本红十字医疗中心小儿外科收治小儿腹股沟斜疝2211例,男孩1274例(占57.1%),女孩937例(占42.9%),男性发病率虽仍高于女性,但女孩发病率则明显高于其他学者的报告比率。他认为既往文献和学者报告女孩发病率低的原因可能是:①既往报告仅包括手术病例,若将未手术病例统计在内,则女孩发病率高于过去报告数;②女孩腹股沟斜疝症状轻,未能引起家长的注意,未到医院诊治;③医师对其认识不足,检查方法不当导致漏诊;④外科医师对女孩手术持消极态度,未对其手术治疗;⑤有自愈的可能性;⑥手术延期者居多等。他对同时出生1个月后就诊的237例腹股沟斜疝婴儿进行为期l~9年的调查,结果142例男孩中133例(占93.7%)已行手术治疗,而95例女孩中仅62例(占65.5%)行手术治疗。对儿童期亦有本病的136例母亲进行调查研究发现,儿童期手术者仅37例(占27.2%),自愈者92例(占67.6%);92例自愈者中成人后又发病者34例(占37%),其中妊娠期发病者23例。
(2)嵌顿疝的比率高:女性腹股沟管狭小,故发生嵌顿的几率高,而且易导致嵌顿的子宫、卵巢、输卵管绞窄坏死,年龄越小发生率越高。有人报告未满1岁的267例女婴腹股沟斜疝中,133例有卵巢疝入。
(3)滑动疝的比率高:由于反复嵌顿、慢性炎症刺激等因素,女孩斜疝容易发生粘连并形成滑动疝。据统计,女性滑动疝占腹股沟斜疝12.5%,男性仅占0.9%。女孩滑动性疝的临床特点有:发病年龄小,包块易脱出,外环口较大而松弛,包块大、形态不规则,在女婴及女童滑动疝中附件及子宫多见而且易嵌顿,卵巢嵌顿时局部症状重而全身症状轻,肠管嵌顿时则全身症状重。
(4)女性病儿因腹股沟区的特殊解剖结构,除嵌顿疝外多无症状:大部分病儿就诊时往往无包块存在,但有腹股沟区可复性包块病史。
发生嵌顿后,患侧腹股沟区可见包块。如内容物为卵巢,有时可触及实质性轮廓。部分病儿其包块常不显著,仅见外环口有一隆起。直肠指诊,患侧内环较饱满或可以触及索状物。
典型斜疝有还纳现象或还纳的历史者诊断无困难。不能还纳或部分还纳者,首先应与睾丸鞘膜积液鉴别,主要鉴别方法可靠透光试验。透光试验的做法是以手电筒灯泡直接照射肿物时,可见卵圆形肿物全部红亮,即系鞘膜积液。如果只是灯泡接触的部位红亮则为阴性。小婴儿诊断困难时,首先可行肛门指诊,试扪腹股沟内环处是否有疝入的肠管。必要时可以照腹股沟肿物切线位X线片,X线透明者为含气的囊可以诊断为疝。禁忌做盲目穿刺试验。
嵌闭疝的诊断多无困难。由于疝的突然不能还纳,小儿立即表现腹痛、哭闹,局部压痛、频频呕吐等,则可确诊。但小儿肺炎或婴儿腹泻等晚期腹胀患儿,也可突然发生呕吐、便秘等功能性肠梗阻症状,此时可因腹压增高而使同时出现的疝不能还纳,但实际上并无嵌闭,必须鉴别。如误诊为嵌闭疝而行手术,则给危重病儿增加不必要的手术和麻醉损害,常可促使病情加重。相反,可因腹胀严重、腹压过高而真的发生嵌闭疝,如未做出诊断,常可延误治疗。嵌闭疝的诊断,除靠全身症状及肠梗阻症状外,还应注意局部压痛、硬度、冲动感及各症状出现的时间程序,以便进行鉴别。绞窄疝晚期,小儿中毒情况严重,局部红、肿、热痛,有时需与腹股沟淋巴结炎鉴别,详细病史及明确的肠梗阻症状常为诊断的关键。
一般病症,常规检查均正常,但如并发全身中毒症状,可有感染性血象,白细胞显著增高,甚至血小板减少等。
1.可做B超检查,明确腹股沟处肿块性质,可做透光试验和X线片检查,以助诊断和鉴别诊断。
2.临床体格检查:腹部沟区或阴囊出现可回纳性包块,透光试验阴性,且患者在排便以及哭吵等腹内压增加时可使包块增大,结合B超即可确诊。
多数疝气无法被防止, 但是有可能减少疝气反复发作。以下建议可帮助减少疝气的复发: 1.保持健康体重,避免过度喂养造成婴幼儿肥胖。 2.平常多饮水,保持大便通畅,大于3个月的孩子可以适当增加菜汤、碎蔬菜的摄入改善大便的通畅性,如果已经出现大便干燥,可以补充妈咪爱等益生菌改善大便性状。 3.孕期母体应避免接触高辐射的家用电器,如微波炉、电磁炉,多吃水果、蔬菜补充必需维生素特别是叶酸,对孩子的正常发育有至关重要的作用。
疝常见的并发症及临床表现有: (1)肠管嵌顿:正常情况下,疝的内容物(常为肠管)可以在腹腔内压力的作用下,经疝环进入疝囊,并可自行(或经外力) 回纳至腹腔内。当各种原因(如摩擦、粘连等)使可复性疝的内容物突然不能回纳,局部肿块增大时,说明并发了肠管嵌顿,此时称为嵌顿性疝。肠管嵌顿后主要出现肠梗阻的临床表现。 (2)肠管绞窄:如果嵌顿性疝持续存在,未能及时地处理和治疗,疝的内容物(主要为肠管)出现血液循环障碍,发生肠梗阻、肠坏死,甚至肠穿孔等严重后果,则并发了绞窄性疝。肠管绞窄的临床表现有:①阵发性、持续性、剧烈的腹痛。②脉搏增快、呼吸急促、白细胞计数升高等休克表现。 ②腹膜刺激征 (局部压痛、反跳痛、肌紧张等)。④肠鸣音由亢进转为减弱或消失,可闻“气过水声”。⑤呕血(或血性液体)、便血。⑥腹部可触及明显肿胀、膨隆及肿块。 ⑦X线检查可见腹内有膨胀突出的孤立肠管或小肠部位改变,肠管间隙增宽、提高,有腹腔积液。⑧做腹腔穿刺可抽出血性液体。