甲状旁腺骨营养不良系指甲状旁腺机能亢进情况下出现的骨骼改变。近50年前才认识到有甲状旁腺机能亢进这一疾病,并认为是十分少见的,不容易诊断的。后来才认识到此病不少见,它的临床表现多样,涉及到身体多个系统。
本病需与许多疾病鉴别,包括多发性骨髓瘤,骨制裁疏松症,畸形性骨炎,甚至转移性肿瘤。穿刺地诊断甲状旁腺机能亢进并无帮助,它只能摒除一些疾病,有时穿刺反而会带来混淆不清。因为穿刺物内可以发现有巨细胞,有时误诊为多发性骨巨细胞瘤,甚至因为病灶不断出现而诊断为恶性骨巨细胞瘤。
根据血磷的高低可以将继发性甲状旁腺机能亢进与的发性甲状旁腺机能亢进区分出来,但要诊断第三种甲状旁腺机能亢进是有困难的,只有根据整个病史发展过程才能作出诊断。
对甲状旁腺的病灶作出定位和定性的诊断则更为困难。应用同位素硒扫描和选择性动脉造影以及经甲状腺下静脉导管检查和测定甲状腺下静脉内甲状旁腺激素的含量可以作出诊断。
本病主要是由于甲状旁腺机能亢进引起的。甲状旁腺的主要功能是维持血清钙的正常浓度。甲状旁腺机能亢进的病理改变主要为甲状旁腺瘤、腺体弥漫性增大或腺癌引起甲状旁腺激素分泌过多,导致钙自骨“动员”到血循环,引起高钙低磷血症;由于甲状旁腺激素的分泌增多,引起广泛骨质吸收脱钙等表现。
【临床表现】
甲状旁腺机能亢进多见于中年女性,占70%,它的临床表现主要表现于下列数方面:
(一)骨骼改变
囊性纤维性肾炎引起全身广泛性骨痛,以下肢最为多见,往往诊断为风湿痛、腰肌劳损和纤维织炎。出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变,病员往往先至牙科医师处就诊。有时纤维性骨炎发生于长骨的两端,可以发生病理性骨折,然而才诊断此病。甲状旁腺机能亢进有骨骼改变的只占1/4。
X线表现为全身性多发性骨质丧失,表现为囊肿型和骨质疏松型。最具有诊断价值的早期X线表现是末节指骨的尖端的骨膜下骨腐蚀,它比牙槽槽板的腐蚀更为可靠。常见骨腐蚀的部位有锁骨的外1/3,股骨的远端,股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。
少数病例以单发性囊性病变形态出现,多见于股骨颈与膝部,诊断困难。
(二)尿路结石
结石是甲状旁腺机能亢进的主要表现,占1/2,以肾结石多见,肾钙化则少见。少数病例既有纤维性骨炎,又有肾钙化,这类病例血尿素氮往往升高。单独有肾结石的,除非是双侧性的,不会有尿素氮增高;而有肾钙化的尿素氮必然滞留,即使是只有纤维性骨炎而X线片上看不出有肾钙化叟象者亦常有尿素氮滞留。有纤维性骨炎者比有肾结石者更容易发生尿素氮滞留,说明有肾结石者大都为原发性甲状旁腺机能亢进,有纤维性骨炎者部分性系继发性甲状旁腺机能亢进。
(三)高血钙
表现为全身软弱、疲倦、厌食、?心、呕吐、便秘、口渴、夜间多尿、注意力不集中、瞌睡等,这些症状往往被忽视。
(四)肠道表现
多见于原发性和第三种甲状旁腺机能亢进,以上腹痛和消化不良为主要症状。上腹痛的主要原因是合?有消化性溃疡。
(五)其他方面
可有精神症状而至精神科就诊,亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进,婴儿出现低钙性搐搦。少数病例有巩膜钙化。甲状旁腺肿瘤通常小而软,检查颈部很难摸到。
【诊断】
甲状旁腺机能亢进的诊断依据是:
①高血钙;
②低血磷和;
③末节指骨尖端的骨膜下骨吸收。
本病主要有以下的检查方法:
(一)血钙增高
正常血钙为9.0~10.3mg/dl,超过10mg/dl即应怀疑不正常。血清钙中有40%以上与蛋白质相结合成为蛋白结合钙。血浆蛋白浓度与血浆比重有关。因血浆蛋白的增高减少可以使血清钙总量上升或下降近0.25mg/dl,因此必须以正常血清比重值1.027来纠正血清钙总量。在低蛋白血症时,未经纠正的血钙可以是正常的,经纠正后血钙总量提高,并发现离解的钙离子是增高的。
(二)可的松试验
高血钙的原因很多,可的松试验可以将隐匿性癌肿,类肉瘤病和维生素D中毒等引起的高血钙和原发性和第三种甲状旁腺机能亢进所致的高血钙区别出来,方法是可的松50mg或氢化可的松40mg,每8小时1次,连续10天。原发性和第三种甲状旁腺机能亢进患者对考的松试验毫无反应,而其他情况所致的高血钙应用了可的松后血清钙会下降。
(三)甲状旁腺激素放射免疫测定
高血钙是诊断甲状旁腺机能亢进的必要条件,但有小部分病例血钙不高,或只是间断性甲状旁腺机能亢进,血钙的波动不到1mg%,对这类病例诊断十分困难,现在已能作甲状旁腺激素放射免疫测定。
本病是由甲状旁腺功能亢进引起,故预防甲及其并发症是本病防治的关键:
1、向病人宣教合理的饮食,指导摄入钙、磷比例适当的饮食,如兔肉、豆类及奶制品。坚持禁食刺激性食物,并禁食含咖啡因、酒精较高的食物,以减少咖啡因、酒精造成骨折频发增加,减少骨折,坚持适当的锻炼,使骨骼复原,肌力恢复。
2、患者对手术的期望往往会过高,而在术后因切口疼痛、低血钙症等不适对手术治疗感到失望,引起焦虑、恐惧心理,通过多交谈、关心病人,对病人进行心理疏导,劝说病人术后的不适是暂时的,会有好转的,使患者坚定信心战胜疾病。
3、预防骨折:上下床、上厕所动作轻缓,不可提重物、做剧烈活动,必要时加强陪护。
4、由于血钙过高致大量钙由尿排出,患者常诉多尿、口渴,应鼓励多饮水,3000mL/天,鼓励多喝桔汁、梅汁等酸性饮料,以防脱水致血钙增高,且酸化尿液可预防肾结石。
本病患者可并发有精神症状而至精神科就诊,亦有报告哺乳期甲状旁腺机能亢进,婴儿出现低钙性搐搦。少数病例有巩膜钙化。甲状旁腺肿瘤通常小而软,检查颈部很难摸到。以上的各种表现均是本病的并发症。另外由于本病主要是由于甲状旁腺激素分泌过多,后期可引起骨吸收增加、钙化骨质减少而导致骨质疏松、破坏。严重者可以表现为纤维囊性骨炎、骨骼畸形、并发病理骨折等。