正常成人如超过1.96kPa(200mmH2O)即为颅内压增高。颅内占位性病变、颅内感染性疾病、颅脑损伤、脑缺氧等均可造成颅内高压。
颅脑损伤
颅脑损伤(craniocerebral injury) 任何原因引起的颅脑损伤而致的脑挫裂伤、脑水肿和颅内血肿均可使颅内压增高。急性重型颅脑损伤早期即可出现颅内压增高。少数患者可以较迟出现,如慢性硬膜下血肿等。颅脑损伤后患者常迅速进入昏迷状态,伴呕吐。脑内血肿可依部位不同而出现偏瘫、失语、抽搐发作等。颅脑CT能直接地确定颅内血肿的大小、部位和类型,以及能发现脑血管造影所不能诊断的脑室内出血。
脑血管性疾病(cerebrovascular disease)
主要为出血性脑血管病,高血压脑出血最为常见。一般起病较急,颅内压增高的表现为1-3日内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。发病时常有显著的血压升高。多数患者脑膜刺激征阳性。脑脊液压力增高并常呈血性。脑CT可明确出血量的大小与出血部位。
高血压脑病
高血压脑病(hypertensive encephalopathy) 高血压脑病是指血压骤然剧烈升高而引起急生全面性脑功能障碍。常见于急进型高血压、急慢性肾炎或子痫,偶或因嗜铬细胞瘤或服用单胺氧化酶抑制剂同时服用含酪胺的食物、铅中毒、柯兴氏综合征等。常急聚起病,血压突然显著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上,舒张压增高较收缩压更为显著。常同时出现严重头痛、恶心、呕吐、颈项强直等颅内压增高症状。神经精神症状包括视力障碍、偏瘫、失语、癫痫样抽搐或肢体肌肉强直、意识障碍等。眼底可呈高血压眼底、视网膜动脉痉挛,甚至视网膜有出血、渗出物和视神经乳头水肿。参诊CT检查可见脑水肿、脑室变窄。脑电图显示弥漫性慢波,α节律丧失,对光刺激无反应。一般不做腰椎穿刺检查。
颅内肿瘤
颅内肿瘤(intracranial tumours ) 可分为原发性颅内肿瘤和由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内形成的转移瘤。脑肿瘤引起颅内压的共同特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现。在病程中症状虽可稍有起伏,但总的趋势是逐渐加重。少数慢性颅内压增高患者可突然转为急性发作。根据肿瘤生长的部位可伴随不同的症状,如视力视野的改变,锥体束损害、癫痫发作、失语、感觉障碍、精神症状、桥脑小脑角综合征等。头颅CT可明确肿瘤生长的部位与性质。
脑脓肿
脑脓肿 (brain abscess) 常有原发性感染灶、如耳源性、鼻源性或外伤性。血源性初起时可有急性炎症的全身症状,如高烧、畏寒、脑膜刺激症状、白血球增高、血沉块、腰椎穿刺激脊液白细胞数增多等。但在脓肿成熟期后,上述症状和体征消失,只表现为慢性颅内压增高,伴有或不伴有局灶性神经系统体征。脑脓肿病程一般较短,精神迟钝较严重。 CT扫描常显示圆形或卵圆形密度减低阴影,静注造影剂后边缘影像明显增强,呈壁薄而光滑之环形密度增高阴影,此外脓肿周围的低密度脑水肿带较显著。
脑部感染
脑部感染性疾病(brain infections diseases) 脑部感染是指细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体等引起的脑及脑膜的炎症性疾病。呈急性或亚急性颅内压增高,少数表现为慢性颅内压增高,起病时常有感染症状,如发热、全身不适、血象增高等。部分病例有意识障碍、精神错乱、肌阵挛及癫痫发作等,严重者数日内发展至深昏迷。有些病例可出现精神错乱,表现为呆滞、言语动作减少、反应迟钝或激动不安、言语不连贯,记忆、定向常出现障碍,甚至有错觉、幻觉、妄想及谵妄。神经系统症状多种多样,重要特点为常出现局灶性症状,如偏瘫、失语、双眼同向偏斜、部分性癫痫、不自主运动。其他尚可有颈项强直、脑膜刺激征等。脑脊液常有炎性改变,如脑脊液白细胞增多,蛋白量增多,或有糖或氯化物的降低,补体结合试验阳性等。头颅CT可见有炎性改变。
脑积水
脑积水 (hydrocephalus) 由于各种原因所致脑室系统内的脑脊液不断增加,同时脑实质相应减少,脑室扩大并伴有颅压增高时称为脑积水,也称为进行性或高压力性脑积水。在不同的时期其临床表现亦不同。婴儿脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月头颅迅速增大,同时卤门扩大并隆起、张力较高,颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软。头部叩诊呈 “破壶音”,重者叩诊时有颤动感,额极头皮静脉怒张。脑颅很大而面颅显得很小,两眼球下转露出上方的巩膜,患儿精神不振、迟钝、易激惹、头部抬起困难。可有抽搐发作、眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等症状。脑室造影可见脑室明显扩大。CT检查可发现肿瘤、准确地观察脑室的大小并可显示脑室周围的水肿程度。
假性肿瘤
良性颅内压增高(benign intracraunial hypertension) 又名“假性脑瘤”,系患者仅有颅内压增高症状和体征,但无占位性病变存在。病因可能是蛛网膜炎、耳源性脑积水、静脉窦血栓等,但经常查不清。临床表现除假性颅内压增高外,一般无局灶性体征。
其他
全身性疾病引起的颅内压增高的情况在临床上也相当多见。如感染中毒性脑病、尿毒症、水电解质及酸碱平衡失调、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。这些病发展到严重程度均可出现颅内压增高的表现。结合疾病史及全身检查多能做出明确的诊断。
1、颅内占位性病变:颅内肿瘤、血肿脓肿囊肿、肉芽肿等,既可占据颅腔内一定的容积,又可阻塞脑脊液的循环通路,影响其循环及吸收。此外,上述病变均可造成继发性脑水肿,导致颅内压增高。
2、颅内感染性疾病:各种脑膜炎脑炎、脑寄生虫病,既可以刺激脉络丛分泌过多的脑脊液,又可以造成脑脊液循环受阻(梗阻性及交通性脑积水)及吸收不良;各种细菌真菌、病毒、寄生虫的毒素可以损伤脑细胞及脑血管,造成细胞毒性及血管源性脑水肿;炎症、寄生虫性肉芽肿还可起到占位作用,占据颅腔内的一定空间。
3、颅脑损伤:可造成颅内血肿及水肿。
4、脑缺氧:各种原因造成的脑缺氧如窒息、麻醉意外、CO中毒,以及某些全身性疾病如肺性脑病、癫痫持续状态重度贫血等,均可造成脑缺氧,进一步引起血管源性及细胞毒性脑水肿。
5、中毒:铅、锡、砷等中毒。某些药物中毒,如四环素、维生素A过量等。自身中毒如尿毒症、肝性脑病等,均可引起脑水肿,促进脉络丛分泌脑脊液,并可损伤脑血管的自动调节作用,而形成高颅压。
6、内分泌功能紊乱:年轻女性、肥胖者,尤其是月经紊乱及妊娠时,易于发生良性颅内压增高可能与雌激素过多、肾上腺皮质激素分泌过少而产生的脑水肿有关。肥胖者可能与部分类固醇溶于脂肪组织中不能发挥作用而造成相对性肾上腺皮质激素过少有关。
1.头痛
头痛是颅内高压的常见症状,初时较轻,以后加重,并呈持续性、阵发性加剧,清晨时加重是其特点。头痛与病变部位常不相关,多在前额及双颞,后颅窝占位性病变的头痛可位于后枕部。急性颅内压增高者,由于脑室系统产生急性梗阻,所以头痛极为剧烈。肿瘤内出血,可产生突发而剧烈的头痛。
2.呕吐
呕吐不如头痛常见,但可能成为慢性颅内压增高患者的唯一的主诉。其典型表现为喷射性呕吐,与饮食关系不大而与头痛剧烈程度有关。位于后颅窝及第四脑室的病变较易引起呕吐。
3.视神经乳头水肿
视神经乳头水肿是颅内压增高最客观的重要体征。虽然有典型的眼底所见,但患者多无明显自觉症状,一般只有一过性视力模糊,色觉异常,或有短暂的视力丧失。这些视觉症状只持续数秒,少数可达30秒左右,称为弱视发作。弱视发作常见于慢性颅内压的增高晚期,常与头痛程度平行。如果弱视发作频繁,提示颅内压的增高持续存在,最终导致视力永久性丧失。
4.其他症状
可有头昏、耳鸣、烦躁不安、嗜睡、癫痫发作、外展神经麻痹、复视等症状。颅内高压严重时有生命体征变化:血压升高、脉搏及呼吸变慢。血压升高是调节机制的代偿作用,以维持脑血液供应,呼吸慢可能是延髓呼吸中枢功能紊乱所致,生命体征变化是颅内压增高的危险征兆,要警惕脑疝的发生。
5.脑疝
急性和慢性颅内压增高者均可以引起脑疝。前者发生较快,有时数小时就可出现,后者发生缓慢,甚至不发生。
1.一般检查
包括三大常规、痰脱落细胞检查、凝血功能有关检查、血清学检查(根据需要选癌胚抗原、酸性磷酸酶甲胎蛋白、乳酸脱氢酶碱性磷酸酶、绒毛膜促性腺激素等),以及正、侧位X线胸片检查,肝B型超声检查,必要时作胃、肠内镜或支气管内镜检查。如发现浅表淋巴结肿大可做活检送病理,以便寻找原发性肿瘤是否存在以及其侵犯范围和类型。
2.其他辅助检查
计算机X线断层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和数字减影(DSA)等特殊检查脑部是确定脑部转移性肿瘤和病灶定位的最重要检查。MRI能从多种体层面观察,并可用不同参数(T1、T2、质子密度)以增进发现异常影像并对其病变性质有一定鉴别能力。DSA对脑内血管图像显示清晰,转移性肿瘤常由于血供丰富可形成肿瘤着色图像,有利于了解脑内血管走向或断流等改变,也可为选择治疗提供信息定期检查CT、MRI,有利于及时对比观察,尽早发现脑转移。
3.腰椎穿刺
留取脑脊液作常规和病理细胞学检查,离心沉淀或使用滤器可提高阳性率,然而常须反复检查;必要时送细菌培养及有关病毒学方面的检查。腰椎穿刺前应作眼底检查,对有视盘水肿者穿刺放液应慢,留脑脊液应少,为安全考虑可先进行脱水治疗。
一旦出现头痛视觉障碍、呕吐“三联症”已属颅内压增高症的典型表现。癫痫样发作常预示颅内压急剧增加。如出现一侧瞳孔扩大,常为同侧颞叶钩回疝的临床表现。双侧瞳孔扩大常为小脑扁桃体疝的表现;若伴有生命体征(血压增高、心率减慢、脉搏洪大呼吸慢而深)和意识减退,则病人已处濒危状态,需立即采取急救措施。一般及时进行内科抢救或紧急治疗,随后进行放射治疗或(和)手术治疗早期诊断,及时进行的综合治疗措施对减轻症状、提高生存质量、延长生存期的疗效较好有些病人仍能生存5年以上。
主要并发症有脑水肿、脑疝、昏迷等。高血压脑出血最为常见。一般起病较急,颅内压增高的表现为1-3日内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。
颅内压增高的并发症常见于急进型高血压、急慢性肾炎或子痫等。