颅裂是指颅骨的先天性缺损;多发生于头颅的枕部,鼻根部和前颅窝底部较少见。颅裂又可分隐性和显性两类,前者只有简单的颅骨缺失,无隆起包块;后者则有隆起囊性包块,故也称囊性颅裂。
1.颅骨缺损处局部表现
局部有胀痛,缺损边缘疼痛,不能忍受的脑搏动,缺损部高位时头皮向颅内陷入;缺损部低位时,头皮甚至合并部分脑组织、脑室向外膨出。
2.颅骨缺损综合征
主要表现为头痛、头昏,患者对缺损区的搏动、膨隆、塌陷存恐惧心理,怕晒太阳、怕震动甚至怕吵闹声,往往有自制力差、注意力不易集中和记忆力下降;或有忧郁、疲倦、寡言及自卑。
3.长期颅骨缺损
有脑膨出或突出时,脑组织可萎缩及囊变。小儿颅骨缺损随脑组织发育而变大,影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。脑膜-脑瘢痕形成时可伴癫痫。
颅裂又可分隐性和显性两类,前者只有简单的颅骨缺失,无隆起包块;后者则有隆起囊性包块,故也称囊性颅裂,据包块的内容物又可分
(1)脑膜膨出;
(2)脑膨出;
(3)脑膜脑膨出;
(4)脑囊状膨出;
(5)脑膜脑囊状膨出。
本病发病率无地区及男女差别,但较脊柱裂少,主要为手术治疗。
隐性颅裂和显性颅裂中的脑膜膨出、脑膨出,预后较好,其余均差。
1.隐性颅裂无局部和神经症状,多因其他原因作头颅X线照片时才发现颅骨缺损。
2.显性颅裂(也称囊性颅裂):在出生时即可发现枕部中线或鼻根部囊性膨出物,表面可有皮肤或薄膜样结构覆盖。如见膨出物有搏动或婴儿哭闹时张力增加,则表示其与颅内相通。单纯脑膜膨出者透光试验阳性。有脑膜脑膨出者,可见有脑组织的阴影,并且智力低下。
3.发生在枕部脑膜膨出者,可有视力障碍,发生在鼻根部的膨出者,可出现颜面畸形:鼻根部增阔隆起,而眼被挤向两侧,使眶距增宽。
1、头颅X线照片示颅骨中线上有圆形或椭圆形颅骨缺损。
2、头颅计算机体层摄影或头颅MRI示颅骨中线上局限性颅骨缺损。
3.X线平片:正侧位及其他不同方位平片即可显示颅骨缺损的部位、范围。
4.CT扫描:同X线片相结合,不仅可以进一步明确颅骨缺损的部位与范围,而且可以了解周边颅骨及脑内、脑膨出组织情况,有利于手术。
1.急救(缓解措施):近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例,盛行去骨瓣减压之法,因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少,实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的,大多是在手术时创促中作出的决定,不无欠妥之处。
2.预防感染、对症治疗及营养神经治疗。
1. 大片颅骨缺失造成病人头颅严重畸形,久而久之则势必导致局部脑萎缩。
2. 小儿颅骨缺损可随着脑组织的发育而变大,缺损边缘向外翻,凸出的脑组织也逐渐呈进行性萎缩及囊变,影响正常脑发育而出现智力偏低;成年人可出现反应迟钝、记忆力下降甚至局灶性神经系统症状、体征。