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`*`疾病内容：	<p>　　颈椎本身从出生后即包含着许多不稳定性因素，尤其是椎间关节的水平位、韧带的松弛及脊髓与椎管的比例等均构成其不稳定的解剖学基础。颈椎椎节不稳既是颈椎病病理生理改变中的一个过程，在持续时间过久时又可以是一个独立性疾患。上颈椎不稳症主要包括枕颈不稳及寰枢关节不稳两类，前者以外伤及枕颈部畸形为多见，病情亦较为严重。而后者除与颈部外伤相关外，在儿童则多发生于咽喉后壁处炎症之后，此乃由于寰枢关节局部韧带松弛之故，在治疗上，对早期病例较前者相对为易，预后亦多较好，但晚期病例，或是因外伤或先天畸形所致者，病情多较复杂，预后差别亦较大。</p><p>　　本病的主要难点是对本病的认识及在此基础之上的早期诊断与及时治疗。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病除需与一般疾患鉴别外，在临床上主要需与以下病种相区别：</p><p>　　1.脊髓型颈椎病在未对患者进行详细的临床与影像学检查前易将两者混淆。但如能想及本病，并对上颈椎摄以动力性点片，则不难鉴别。</p><p>　　2.椎动脉型颈椎病两者引起完全相同的临床症状，可借助X线片、CT或MRI检查等加以鉴别，必要时行椎动脉造影或MRA检查等进行判定。</p><p>　　3.偏头痛在枕颈不稳时，由于第1颈神经受累而引起头后部剧痛，易被误诊为偏头痛。此时，除可根据两者各自的临床特点加以鉴别外，对枕大神经行封闭疗法将有助于鉴别诊断。</p><p>　　4.颈部肿瘤椎骨的肿瘤易被发现，但椎管内的肿瘤，尤其是枕骨大孔附近处的肿瘤则易漏诊。作者于十余年前(MRI出现前年代)曾遇到4例脊髓造影阴性而实际为此处肿瘤的病例。因此，凡疑及此种情况者，可及早行MRI检查，将有助于早期诊断。</p><p>　　5.其他尚应与颈型颈椎病、颈背部筋膜纤维织炎及颈部扭伤等鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　引起上颈椎不稳的因素有多种，例：先天性发育异常，头颈部外伤，局部炎症，解剖因素和供血因素等。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.先天性发育异常上颈椎是脊椎中最易发生发育性畸形的部位之一，临床上较为多见的有：</p><p>　　(1)齿突畸形：最为多见(见图1)，主要表现为：</p><p>　　①齿突缺如：较为罕见，作者曾遇到数例。此时，由于寰椎横韧带与齿突扣锁关系的丧失，以至于成年后表现为严重的枕颈和(或)寰枢椎半脱位，甚至可以发生意外而突然死亡。</p><p>　　②齿突发育不良：较前者多见，多表现为齿突发育不全。在青少年时可毫无症状，甚至到成年以后也仍可毫无异常感，但常因外伤等诱因引起枕颈关节脱位或半脱位，以致可以造成致命性后果(其中包括手法操作或大重量牵引治疗时发生者)。</p><p>　　③齿突分离：系因在发育过程中齿突的骨化中心与椎体的骨化中心未融合之故，多在摄X线片后发现，易与齿突骨折相混淆。两者的鉴别主要根据前者无外伤史、齿突表面光滑及无骨折线可见等特点。此种畸形除可引起头颈部变形外，亦易因外伤而造成致命的后果。</p><p>　　(2)寰椎枕骨化：寰椎枕骨化亦称枕颈融合(Klipper-Feil综合征)，主要是由于在胚胎发育过程中枕骨节与第1颈椎骨节分节不全所致，又可分为：</p><p>　　①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的前弓、后弓与枕骨大孔边缘完全相连，融合成一块状态。</p><p>　　②部分性寰椎枕骨化：多表现为前弓处融合而后弓则不融合或局部融合;或表现为一侧融合，而另一侧不融合。由于这种畸形致寰枕间隙消失(或狭窄)，以致颈部运动范围受限，颈部变短，且多合并有颅底凹陷症。</p><p>　　(3)先天性短颈畸形：由多种因素引起，除枕颈融合可以引起短颈外，在下颈椎常以半椎体畸形或椎体融合(先天性)为多见。由于颈椎的高度减少，外观呈短颈状，且多伴有斜颈等其他畸形外观。</p><p>　　(4)其他畸形：副枕骨畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后方椎动脉沟环形成(或半环状)、前寰椎或副枕椎畸形等均与上颈椎不稳有关。</p><p>　　2.头颈部外伤任何头颈部外伤都可波及上颈段，造成局部韧带、肌肉及关节囊的损伤，从而构成局部不稳的常见因素;尤其是近年来随着高层建筑的增多、高速公路及高速车辆的发展，这种外伤日益增多。在临床上常见的挥鞭性损伤对上颈段的影响不亚于下颈段，且早期不易被发现。在外伤情况下，如果颈椎本身伴有先天性畸形，则更易引起脊髓的损伤，甚至导致患者立即死亡。此外，在临床上常可遇到的寰椎椎弓断裂及Hangman骨折等亦可构成上颈椎不稳定的多发性因素之一。</p><p>　　3.解剖因素在正常情况下，寰椎椎管矢状径大多超过20mm，其中前1/3为齿突占据，中1/3容有脊髓，后1/3为椎管的代偿间隙。因此，外伤所造成的半脱位如未超过椎管矢状径的1/3时，则一般不易引起脊髓的受压症状，尤其是慢性脱位者。但由于颅底、寰椎及枢椎的小关节面均近于水平状，因此在遭受外伤时易引起完全脱位(都超过椎管矢状径的1/3)，以致因脊髓受压而引起瘫痪或致死。由于椎动脉从寰椎上方椎动脉孔穿出，并沿椎动脉沟进入颅内，因此当此处不稳定时，椎动脉亦可被波及，以致引起狭窄、折曲或痉挛，出现椎-基底动脉供血不全症状。</p><p>　　4.局部炎症咽喉部的各种炎症亦是造成颈部不稳定的重要因素之一，尤其在儿童，是引起上颈椎自发性脱位的直接原因，主要是由于炎症造成韧带与关节囊松弛所致。因此，在临床上必须对咽喉部的各种炎症加以重视，积极治疗。</p><p>　　此外，因颈椎结核引起的骨质破坏、类风湿关节炎所致的上颈椎周边韧带钙化等均是构成上颈椎不稳的因素之一。</p><p>　　5.血供因素上颈段的血供一般较为丰富，但齿突的血供类似股骨头处，来源于中央动脉、周围动脉和局部韧带(翼状韧带与齿尖韧带)上的细微血管支。齿突一旦骨折，则前两者通过基底部来的血供中断，而仅靠顶端的细微血管支供血，这当然不足以维持需要，以致影响愈合而增加上颈段不稳的因素。</p><p>　　6.其他因素</p><p>　　(1)颈椎退行性变：尽管其对上颈椎的影响不如对下颈段的影响明显，但对不稳症的发生与发展同样是起着促进作用。</p><p>　　(2)肿瘤：位于上颈椎局部的肿瘤，包括椎管内肿瘤等，均可引起此处的松动与不稳。</p>
常见症状：	<p>　　视造成局部不稳的原因、类型、部位及具体情况不同，其临床与X线表现差异较大。因器质性病变所引起的不稳(颅底凹陷症、齿突骨折脱位后等)症状多较重;而仅仅由于动力性因素引起的暂时性不稳，症状则较轻，多表现为椎-基底动脉供血不全症状。病程长、发病缓慢者其症状较轻，而急性发生者的症状重。使椎管矢状径变宽的损伤(如Hangman骨折、寰椎分离性骨折等)后期残留的不稳，从X线片上看十分明显，但临床症状却轻(图3);而使椎管变狭窄的损伤，其表现当然较重。由于上述各种原因，本病的临床症状及影像学所见特点可相差甚大，在观察判定与诊断上需全面考虑，但仍应以临床为主。</p><p>　　临床主要特点：</p><p>　　1.颈部症状主要表现为以下特点：</p><p>　　(1)被迫体位：常呈僵硬状及失灵活感，患者喜用双手托住下颌以减轻头颅的重量，或是采取卧位，不愿多活动头部。</p><p>　　(2)活动受限：亦较明显，尤以旋颈时为甚，几乎可减少正常活动量的一半以上。</p><p>　　(3)痛与压痛：多主诉枕颈部痛感，压之尤甚，有时可出现电击样感，检查时应小心，切勿用力过猛，以防发生意外。</p><p>　　2.神经症状多表现为四肢锥体束征。此时表现为肌张力增高及反射亢进等症状，以下肢为重;并出现步态不稳，似有踩棉花感。上肢主要表现为手部精细动作障碍。四肢可有麻木、疼痛及感觉过敏等感觉障碍症状，位置觉及振动觉多减退，后期则出现痉挛性瘫痪。</p><p>　　3.椎动脉供血不全症状上颈段不稳波及椎动脉时，可出现明显的椎-基底动脉供血不全症状，尤其是寰椎后方椎动脉沟处有骨环或半骨环残留者更易发生。临床上约有半数病例仅仅表现此症状(却无脊髓或根性症状)。因此，在对椎动脉型颈椎病诊断时，必须考虑到此处病变的可能性，并加以排除。</p><p>　　4.反射改变除正常反射亢进外，Hoffmann征多阳性， Babinski病理反射有时亦可引出。</p><p>　　5.其他症状视造成上颈段不稳的具体原因不同尚可有其他各种症状。因炎性所致者，除咽部红肿外，多有低热、白细胞计数升高和红细胞沉降率增快等;因外伤后遗症所致者，多伴有其他体征，应注意体格检查。</p><p>　　主要依据：既往病史，包括有无先天发育性畸形、外伤史及咽喉部炎症等;临床症状特点，以及X线片或其他影像学检查(CT及MRI检查)等。在临床上可将其分为器质性不稳和动力性不稳两类。</p><p>　　1.器质性不稳多因颈枕部病变所致，包括：</p><p>　　(1)自发性寰枢椎脱位：以儿童为多见，多因咽喉部炎症所致。</p><p>　　(2)外伤性寰枢椎脱位后遗症：急性期治疗不当或损伤严重者，均可引起不稳症。</p><p>　　(3)颅底凹陷症：并非少见，应注意早期诊断，主要在于对本病的认识。</p><p>　　(4)上颈椎外伤后遗性不稳症：除寰枢椎脱位外，尚包括上颈椎其他各种骨折等损伤后期由于韧带撕裂、松弛所致者。</p><p>　　(5)肌源性上颈椎不稳：主要是各种累及颈部肌肉的疾患，包括高位脊髓侧索硬化症、肌营养不良症等均可造成上颈椎不稳，虽较少见，但预后不佳。</p><p>　　(6)医源性上颈椎不稳：主要指由于操作手法过重、牵引过度等所致者。</p><p>　　(7)其他：各种中毒性疾患及脊柱畸形等均可继发不稳症。</p><p>　　2.动力性不稳主要因横韧带、翼状韧带或齿状韧带及周围关节囊等松弛与不稳所致者，除可查出明显原因可归于器质性不稳症外，其余均属此类。此种不稳除可引起前后向或侧向(左右)不稳外(可分别从X线侧位及正位片上判定)，尚应注意因一侧翼状韧带松弛所引起的旋转不稳。</p>
需做检查：	<p>　　1.X线片特点对上颈椎不稳定者除常规摄正、侧位X线片外，主要强调：</p><p>　　(1)开口位：即在患者不停地做张口及闭口动作时拍摄以颈1、2处为中心的正位点片，此时可以较清晰地显示出颈1、2处有无畸形及损伤，并可判定颈1、2之间的咬合关系有无变异(侧方移位或旋转)。</p><p>　　(2)以颈1、2为中心的侧位屈伸点片：除观察有无颅底凹陷症及颈椎其他先天性畸形外，尚应测量寰齿间的前后距离，以判定有无寰枢椎脱位，并推断脊髓有无有受压的可能。在正常情况下，寰椎前弓后下缘与齿突前缘的距离(ADI)为2～3mm(女性偏小)，前屈时稍宽，仰伸时则狭窄，如超过4mm，则属异常。另一方面，亦可同时测量寰椎后弓前缘至齿突后缘之间的距离(SAC)(图4)，并求出两者的比值。用a代表寰椎椎管矢状径，b代表SAC值，则其公式等于：</p><p>　　齿突后方椎管比率(%)=b/a×100%</p><p>　　正常情况下，这一比率应为62%～63%，小于此值者则表示异常。</p><p>　　(3)其他：</p><p>　　此外，尚可从伸屈、侧位动力片上判定ADI与SAC两者之值的差异(图5)，尤其是儿童，如果其屈、伸两种体位的差别在4.5mm以内，不应视为异常，超过4.5mm时方考虑为自发性寰枢椎脱位。在正常情况下，寰椎前软组织阴影宽度小于13mm，遇有炎症时则增宽。</p><p>　　2.其他影像学检查包括CT、MRI(包括颈部一般的MRI及特指的SAC、MRS和MRA)及DSA检查，前两者对上颈椎不稳及其属于何种不稳的判定较一般X线平片更为精确与直接，应尽可能争取这项检查，尤其是对伴有脊髓受压症状者。凡有椎动脉症状者，均则应设法采用DSA或MRA技术来判定椎动脉有无受压及其受累情况。</p>
疾病预防：	<p> 上颈椎不稳症可以参照颈椎病预防方法：</p><p> 1. 树立正确的心态，掌握用科学的手段防治疾病，配合医生治疗，减少复发。 2.加强颈肩部肌肉的锻炼，在工作空闲时，做头及双上肢的前屈、后伸及旋转运动，既可缓解疲劳，又能使肌肉发达，韧度增强，从而有利于颈段脊柱的稳定性，增强颈肩顺应颈部突然变化的能力。 3、纠正不良姿势和习惯，避免高枕睡眠，不要偏头耸肩、谈话、看书时要正面注视。要保持脊柱的正直。 4. 注意颈肩部保暖，避免头颈负重物，避免过度疲劳，坐车时不要打瞌睡。 5. 及早彻底治疗颈肩、背软组织劳损，防止其发展为颈椎病。 6. 劳动或走路时要避免挫伤，避免急刹车时头颈受伤，避免跌倒。 </p>
并发症：	<p>　　有患者后期可出现痉挛性瘫痪。</p><p> 痉挛性瘫痪被称痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和（或）脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。</p>
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