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`*`疾病内容：	<p>　　狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术，多以整容为目的，一般于生后6个月至1岁时手术。</p>
疾病鉴别：	<p>　　需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。</p>
疾病原因：	<p>　　原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。</p>
常见症状：	<p>　　头颅畸形</p><p>　　因早闭的颅缝的不同而异：</p><p>　　1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头;</p><p>　　2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;</p><p>　　3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形;</p><p>　　4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。</p><p>　　脑功能障碍</p><p>　　患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。</p><p>　　颅内压增高</p><p>　　头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。</p><p>　　眼部症状和其他</p><p>　　由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。</p>
需做检查：	<p>　　1.尖头畸形X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜颅前窝变狭窄，沿冠状缝骨质密度增高钙质沉着，常常有颅骨指压切迹侧位片上额骨后旋，额骨后方的骨突无X线突起阴影表现，后方颅穹窿正常。</p><p>　　2.舟状头畸形颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿矢状缝骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝而冠状缝人字缝鳞状缝增宽甚至分离如有颅内压增高可见脑回压迹增多</p><p>　　3.三角头畸形 X线表现为额骨短而高度凸出正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。</p><p>　　4.斜头畸形 X线表现为斜头畸形即眼眶后长轴向上向外偏斜颅骨像可见该侧冠状缝</p>
疾病预防：	本病的病因不明，尚无圆满的解释有的学者发现本病有家族性故认为本病与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若胎儿有发育异常倾向，应及时做还孕前检查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
并发症：	<p>　　狭颅症常合并身体其他部位的畸形，最常见者为对称性并指/趾畸形以及唇裂腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂蝶骨小翼过度生长后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻，硬腭增高，先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类。曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。</p>
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