本病为少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、示指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。
发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。妇女在妊娠过程中受雌、孕激素的影响,加上受环境、生活饮食、精神等方面的因素,可能会导致胎儿发育不完善,导致小儿出现尺骨发育不良甚至缺如。
本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。
根据临床表现、伴随畸形及X线特征不难诊断。
一般检查:可发现关节疼痛及炎症引起的关节周围组织水肿,导致关节活动受限。慢性关节炎患者由于长期关节活动受限,可能导致永久性关节功能丧失。X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。
由于尺骨的缺如,上肢的重量只有桡骨来支持,加重了桡骨的压力,容易引起桡骨的骨折,腕部肿胀、压痛明显,手和腕部活动受限。可能会引起正中神经损伤:迟发性伸拇肌腱断裂;骨折不愈合等。也可能会发生感染,主要与受伤后创口暴露时间长,清创不彻底及软组织损伤严重有关。