颈动脉海绵窦瘘是指海绵窦段的颈内动脉本身或其在海绵窦内的分支破裂,与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通,少数颈动脉海绵窦瘘由颈外动脉供血,特称颈外动脉海绵窦瘘。75%以上的为外伤引起,称为外伤性CCF,其余无外伤史者,称为自发性海绵窦瘘。最常见的症状是搏动性突眼和球结膜充血、水肿。
应注意与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤相鉴别。
各种原因引起颈内动脉主干或分支破损,形成颈内动脉与海绵窦间高压、高流量的瘘管。75%以上的为外伤引起,称为外伤性CCF,其余无外伤史者,称为自发性海绵窦瘘,多为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致。
最常见的症状是搏动性突眼和球结膜充血、水肿。此症状的产生原因是动静脉沟通后,海绵窦内压力增高,向眼静脉引流,眶区静脉回流不畅。长时间的眼球缺血,眼内压力增高,视神经萎缩,角膜溃疡和球结膜炎症,这些都可以导致视力下降,如果眶内压力增高太快,则可以在1周内迅速失明。血管内杂音也是很常见的症状,这种隆隆状的搏动性杂音常常使病人难于忍受,产生的原因是岩上窦和岩下窦引流。神经受损和眶内容物增加可以造成眼球运动受限。当CCF向皮层静脉引流时,皮层静脉淤血,可以造成局灶神经症状。
1.超声波检查
A超在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰,即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动,如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清,其他可显示眼外肌增厚,视神经增粗等表现。
目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声,一般很难发现正常眼上静脉,眼上静脉扩张是本病的特征表现,眼上静脉位于上直肌与视神经之间,呈圆形或管状低回声,扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸,超声发现眼上静脉扩张的同时,用探头压迫可见扩张的血管明显搏动,压迫同侧颈动脉可使搏动消失眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张,严重时可扩张至10mm以上,部分病例可同时显示眼下静脉扩张,其他的超声所见有眼外肌,视神经增粗及少见的脉络膜脱离。
2.CDI彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱,显示出低阻力动脉化频谱,根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘,彩色多普勒超声可测出SOV,IOV中的血流参数即收缩期流速,舒张期流速和阻力指数,随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值,是其他任何影像学检查不可替代的。
3.CT扫描
CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌,少数病例还可发现海绵窦扩大,密度增高,强化后显示更加清晰,横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变;IOV管径较细,横轴位不易显示,而冠状CT则可发现IOV的增粗,CT检查还能够发现是否伴随颅底,眶壁骨折,从而为外伤性CCF 诊断提供支持,但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处,重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动,而CT无法动态显示,因此,经验丰富的医生将超声与 CT相结合大多可做出正确的临床诊断,CT显示眼球突出,眼外肌肥厚,眼上静脉增粗,增强后可同时显示患侧海绵窦扩大,如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。
4.MRI不但可显示CCF的形态学改变,而且血流速度也是成像的因素:MRI成像具有流空现象,血流速度越快,信号越低,扩张的SOV在 T1,T2加权像上均呈低信号,病程较长者,静脉内血栓形成,流速减慢,呈中低信号,海绵窦内因有动脉血瘘入,T1,T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影,MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段,MRI是检查血管病变的重要手段,CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号,单此一项检查即可明确诊断(图2G),总之,多种影像学检查联合应用在发现SOV,海绵窦区的形态学改变,排除眶内肿瘤,甲状腺相关眼病等方面价值颇大,MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。
5.DSA血管造影是诊断CCF最可靠的方法,也称“金标准”,选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影,确定瘘口位置和大小,并为治疗提供依据,如果怀疑为CCF且经济条件允许,无明显禁忌证,都应做DSA检查,在CCF的 DSA检查中,阳性发现率100%,瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择,颈内动脉直接供血者,临床症状严重,眼部静脉回流受阻,最终继发青光眼,视力丧失,颅内动脉“盗血”日益严重,异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状,故应及早治疗,颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗,预后较好,硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量,血流量及引流是否通畅密切相关,颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血,因此这类患者 DSA检查常表现为多支细小动脉供血,同侧,对侧甚至双侧同时供血,瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的,一般患者均有眼静脉的引流,因此出现眼部症状,岩下窦,海绵间窦也是重要的引流通路,皮层和深静脉的引流虽占少数,但易诱发神经系统症状,应高度重视。
应该指出,少数病例因供血动脉构成复杂,先天血管变异多,病史长,完全认识其病理生理过程还相当困难,图4患者左侧头部车祸伤后,左眼视力丧失,左眼球突出,上睑下垂,眼球固定,结膜充血水肿,伴左侧耳鸣,后眼球突出,耳鸣,结膜充血水肿逐渐消退,3个月后右眼出现相似症状,DSA检查显示:左侧颈内动脉血直接瘘入海绵窦,经海绵间窦向右侧海绵窦引流,并引流至右眼静脉,左眼静脉未显影,分析病史,考虑其发病过程可能为:发病初期左侧颈内动脉血瘘入海绵窦,引流入左眼静脉,引发左眼上述症状,后左眼静脉血栓形成,瘘血在向前阻力增大后,经海绵间窦向右侧引流,致右侧海绵窦压力升高,瘘血引流入右眼静脉,出现右眼症状。
预防外伤;外伤后除了必要的生命救治外应该考虑到颈内动脉海绵窦瘘的可能性,以便及时处理。外伤、车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤均可引起颈动脉海绵窦瘘。间接外伤引起颅底骨折,颈动脉被脑膜固定在海绵窦内,发生撕裂;自眶前区刺入的针、锥、剪经眶上裂直接刺破海绵窦及颈内动脉。
常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。当皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血。