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`*`疾病内容：	<p>　　脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形由于指导先天性椎板发育不全，同时存在脊髓脊膜通过椎板缺损。 </p>
疾病鉴别：	<p>　　应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下：</p><p>　　1.骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定>20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。</p><p>　　2.脂肪瘤脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。</p><p>　　3.皮样囊肿囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。</p><p>　　1.脊膜膨出在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。</p><p>　　2.脊髓、脊膜膨出脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：</p><p>　　(1)一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。</p><p>　　(2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。</p><p>　　膨出囊内充有脑脊液，有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连，但有的则与囊壁呈坚固性粘连，甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄，或为瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌样改变。</p><p>　　部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。</p><p>　　3.脊髓外露或脊髓膨出此型最为严重，临床较为少见。椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动，多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。</p>
常见症状：	<p>　　临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面：</p><p>　　1.局部包块婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。</p><p>　　2.神经损害症状单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小)，肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。</p><p>　　3.其他症状少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。</p><p>　　根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。</p>
需做检查：	1.病史询问患儿是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退。　　2.神经系统检查两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。　　3.局部检查注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。　　4.脊柱X线平片了解椎骨的缺损部位和范围。　　5.X线平片检查可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。　　6.MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。
疾病预防：	预防的重点在于减少积累伤。平时要有良好的坐姿，睡眠时的床不宜太软。长期伏案激素硬膜外注射工作者需要注意桌、椅高度，定期改变姿势。职业工作中需要常弯腰动作者，应定时伸腰、挺胸活动，并使用宽的腰带。应加强腰背肌训练，增加脊柱的内在稳定性，长期使用腰围者，尤其需要注意腰背肌锻炼，以防止失用性肌肉萎缩带来不良后果。如需弯腰取物，最好采用屈髋、屈膝下蹲方式，减少对腰椎间盘后方的压力。
并发症：	<p>　　脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎及术后继发性栓系等。为了防止脑脊液漏，除硬脊膜的缝合要严密以外，用腰背筋膜加强腰背部的缺损，可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物，以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有颅内压增高的病例，应用甘露醇/山梨醇等脱水药物。因为手术后蛛网膜腔内有血液刺激，造成体温升高，为防止体温过高，可适当应用地塞米松等药物，以缓解症状。术后应保持病人于侧卧位或俯卧位，有脑脊液漏者应保持头低位，预防大量脑脊液外流诱发脑疝。预防手术感染导致脑脊膜化脓症是十分重要的。对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经毒性的药物，以防止发生意外。</p>
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