血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的 60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。
根据临床表现颈部血管瘤一般诊断不困难,但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉,喉部,应特别注意,穿刺瘤体对诊断很有帮助,如抽出血液,即可确诊。
与血管球瘤,血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:
1.血管球瘤 指,趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物,寒冷刺激时疼痛尤甚,位于甲下者,可见指,趾甲局部隆起,表面可呈浅红色,紫色或稍暗,多不让触碰。
2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃,镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔,瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多,可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义,可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31,CD34等对确定诊断有重要帮助。
人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中,特别是在早期血管性组织分化阶段,由于其控制基因段出现小范围错构,而导致其特定部位组织分化异常,并发展成血管瘤,也有学者认为,在胚胎早期(8~12月)胚胎组织遭受机械性损伤,局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终形成血管瘤。
(二)发病机制
血管瘤是由大量增生的血管所构成,胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网,以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。
血管的胚胎发育过程中大致有丛状期,网状期及管干期3个阶段,如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形,在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤;在网状期,如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤。
显微镜下所见,血管瘤形态多样,但基本结构相似,即均有发育良好的血管样组织,如常的外层,中层及内膜上皮,管腔直径由1~10mm,在血管之间有结缔组织为基质,临床常见的血管瘤为海绵状血管瘤,毛细血管瘤及混合型3类。
1.毛细血管瘤 具有发育良好的单层内皮细胞及很少量结缔组织为基质,管腔内只有很少量的血细胞,为局限的分叶状肿块,边界清楚,稍突出于皮肤表面,颜色鲜红,大小不一,由于管腔狭窄,压迫时很少变白。
2.海绵状血管瘤 具有发育良好的血管,管腔宽大,充满了血球,瘤体较柔软,突出于皮肤表面,界限不清楚,呈紫蓝色,具有压缩性,被压缩后颜色变白,海绵状血管瘤比毛细血管瘤大而厚,常侵犯皮下组织,具有扩张性,在颈部常侵犯深层组织。
3.毛细-海绵状血管瘤(混合型) 具有上述两种血管瘤的特点,比较常见,毛细血管瘤常分布于海绵状血管瘤的表面。
1.毛细血管型血管瘤
肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚,形状不规则,大小不等。以手指压迫肿瘤时,颜色退去;压力解除后,颜色恢复。
2.海绵状血管瘤
肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一,有如海绵状结构,窦腔内充满静脉血,彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状。表浅的肿瘤,表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。触诊时肿块柔软,边界不清,无压痛。挤压时肿块缩小,压力解除后则恢复原来大小。
3.蔓状血管瘤
主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。
一般实验室检查结果无特异发现。对于较表浅,肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主;对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。
颈部X线摄片对于了解深层瘤体大小、范围或瘤体是否侵蚀颈椎或喉部软骨有一定价值。如果术前做血管造影,可了解血管瘤的营养支,则在血管瘤两端结扎供应血管,可减少术中出血,有利于血管瘤全部切除。
症状和体征方面的检查
1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。
2.压之褪色或缩小。
3.体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,
听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。
4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。
5.病理组织学检查确诊。
颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型,大小,侵犯部位,深浅及范围而定,多数血管瘤侵犯表浅组织较多,如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉,深层血管,喉,咽,颈椎等组织则较少,如已侵及深层组织,即出现一些相应的症状,如吞咽障碍,呼吸道阻塞,吐血,大出血等。
1、孕妇注意增减衣服,关注气候变化,预防疾病的发生,尽可能不要用药。
2、各位准妈妈避免使用香水、化妆品,一部分化妆品含有激素类药物,长期使用容易造成人体激素水平失调,成为血管瘤的诱导发病原因。
3、保持室内空气的清洁,温度和湿度,避开重工业地段,以免废弃对环境的污染,造成血管瘤的诱发因素,据研究资料显示,在重工业地区,血管瘤的发病几率远远高于其他地区。
4、生活中应以清淡饮食为宜,多吃新鲜的瓜果蔬菜,保证大便的通畅,营养均衡,不暴饮暴食。
5、合理健康的饮食,肝血管瘤如何预防要养成良好的饮食习惯,应避免刺激辛辣的食物,以免使肝脏的负担过重,影响肝脏健康,导致肝血管瘤的出现。
血管瘤的并发症有溃疡,出血,感染,重要器官功能损害,充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等,如血管瘤侵及颈椎,可发生神经根压迫症状,如疼痛,上肢感觉及运动障碍等。
血管瘤的综合症有:
1,骨肥大性静脉曲张症 。
2,血小板减少血管瘤综合症。
3,脑颜面管瘤综合症 。
4,软骨发育异常血管瘤综合症。
5,Lindon-Von-Hippel综合症。
6,Steiner-Vorner综合症。
7,血管瘤球瘤。