乳腺湿疹样癌(eczematoid carcinoma of breast) 是乳腺癌的一种特殊类型。其临床特征是在乳头及乳晕区出现慢性湿疹样改变,所以亦称上皮瘤样湿疹。
多发于中年以上女性的一侧乳头或乳晕,偶见于男性和乳房外的大汗腺较丰富的部位;皮损初起为淡红色鳞屑斑片,边界清楚,可有糜烂渗液,类似湿疹,但无明显搔痒及自愈倾向;损害逐渐扩展,甚至发生溃疡。部分病人可伴有乳腺癌、直肠癌或宫颈癌。临床上应予慢性乳房湿疹、接触性皮炎、鲍温病、黑色素瘤等病相鉴别。乳房湿疹和接触性皮炎多见于年轻人,双侧发病,触之软,边缘不硬,极少有乳头轮廓消失,无乳腺肿块,对治疗有较好效果。
(一)发病原因
近30年来,有关乳腺癌病因的研究,国内外学者在流行病学和实验室研究方面取得了许多进展,但迄今为止,其病因尚未完全弄清,各种危险因素在乳腺癌发病中的作用仍在探索中。研究乳腺癌及其相关因素,目的是寻找发病原因,提示高危因素,监护高危人群,以期做到三早(早发现、早诊断、早治疗)和干预控制,为乳腺癌的预防和治疗开辟新的途径。
尽管目前对乳腺癌病因的认识还比较模糊,但对其危险因素已逐渐有了较多的认识。乳腺癌发病为多种因素,任何单一因素均不能解释乳腺癌的发病原因,乳腺癌可能是多种因素在一定条件下综合作用的结果。
(二)发病机制
病理检查可见表皮内有分散或成团的Paget细胞,可蔓延至毛囊、皮脂腺、大小汗腺及导管。此细胞较大、圆形或椭圆形、胞浆丰满而淡染、无细胞间桥、核周较空、可见核分裂现象、液染色阳性。免疫组织化学染色示Paget细胞的癌胚抗原阳性(CEA)与汗腺细胞相似,有助于与Bowen病及恶性黑色素瘤鉴别(图1)。真皮内有炎症浸润。乳房外湿疹样癌可伴发小汗腺及大汗腺肿瘤,或直肠癌,或皮肤附属器肿瘤,其病变与乳房湿疹样癌相同,但Paget细胞多集中在基底部,特别是表皮突部位。
本病以单侧乳房受累为主,病变初起时,乳头瘙痒、烧灼感,以后表皮变潮红,但因症状不明显常被忽视。病情再发展,则皮肤粗糙变厚,有脱屑、糜烂、渗液、破溃,反复结痂后露出肉芽。病程缓慢,经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤,重者可使乳头轮廓消失(图2)。乳腺内肿块多位于乳晕附近,往往在乳头病变的后期始被发现。因此,该病的诊断常因没有发现肿块而被延误。乳腺内触及肿块者约半数病人腋淋巴结肿大。
部分病人偶在乳房以外大汗腺较多部位,如腋窝、大阴唇或阴囊、会阴部及肛门周围出现Paget病的损害。其损害附近合并大汗腺癌及其他腺癌者多数预后较差。
根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化,基底浸润变硬,境界清楚,病程慢性等即应提高警惕,疑及本病。病理组织活检发现Paget细胞即可确诊。
乳房湿疹样癌需排除并发乳腺导管癌的可能,应做乳房钼钯X线检查、干板照相和红外线检查等。如合并有肛门部位的Paget病,则应同时做肛门指诊、肛门镜和盲肠检查。
根据单侧乳房发病或大汗腺较多部位(如腋)发生类似湿疹样变化,基底浸润变硬,境界清楚,病程慢性等即应提高警惕,疑及该病。病理组织活检发现Paget细胞即可确诊。