毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。
单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。
毛发上皮瘤此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞,是向毛发结构分化的良性肿瘤。其分化程度较基底细胞上皮瘤高。多发型病例与遗传有关,多为常染色体显性遗传,但单发型者则未见家族史。单发病例也遗传无关。
可分两型:多发型和单发型。
1.多发型
多为常染色体显性遗传,常见于女性,幼年发病。皮疹沿鼻唇沟对称分布,也可发生在鼻部、额部、眼睑及上唇。损害直径在2~10mm之间,为半球形透明的小结节,表面光滑,质地坚实,数量十个至数百个不等。小的损害可融合成较大结节。有时可见毛细血管扩张。损害可维持数年不变,无自觉症状。
2.单发型
与遗传无关。发病年龄常在20~30岁左右,面部好发,肿物坚实、肤色,直径5mm左右。
皮损组织病理表现:多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。肿瘤位于真皮,可见基底样细胞肿瘤团块、许多毛乳头样结构和角囊肿,周边绕以结缔组织。