十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum),与十二指肠闭锁相似,只是胚胎时期发育不正常的程度较轻,仅停留在狭窄阶段,故预后较好。发病率也较低。
十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁的鉴别见(表1)。
十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分肠梗阻相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及腹部B超等检查有助于鉴别诊断。但病因鉴别比较困难,常需术中明确诊断。
(一)发病原因
1.胚胎发育阶段腔化不全 正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍,发生空泡但彼此融合不全,则形成肠管狭窄。
2.胎儿时期肠管血液循环障碍 如胚胎10~12周中肠由脐囊还纳入腹腔时,遭遇脐环过早收缩,致小肠血液循环不良;小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍,发展成肠管狭窄。
(二)发病机制
最常见的狭窄部位是十二指肠下段。肠腔狭窄程度不一,肠管并未失去其连贯性。在十二指肠肠腔内黏膜有一环状增生,肠腔阻塞较轻,但该处没有扩张功能,病程发展较慢,近端肠段日久形成巨大十二指肠。有些为隔膜型,中央有较大的孔隙(图1);也有些十二指肠狭窄在胆总管胰壶腹附近有一缩窄段。
组织切片镜检,可见狭窄带由黏膜及纤维性变黏膜下组织构成。近侧肠段扩张但不引起缺血、坏死及穿孔。
与十二指肠闭锁相比,十二指肠狭窄患者年龄相对较大,大多为几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚,并常呈间歇发作。临床以呕吐为主要症状,多在出生后4天~1个月发生,每天只呕1~2次,也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分,故呕吐物多含胆汁,很少含血液。大便次数和性质均可正常,当呕吐严重时可出现中或重度便秘。上腹胀轻重不等,重者可见胃蠕动波,有振水声。
患儿自幼有间歇性呕吐病史,上腹膨胀、振水声等,X线钡餐摄片见十二指肠段狭窄,胃和十二指肠第1、2段均极度扩大等即可明确诊断。
根据病情可选择做血、尿、便常规、生化及电解质检查。
X线钡餐造影,十二指肠狭窄的影像特征为:①十二指肠向心性狭窄,并显示狭窄的长度和程度(图2)。②有时可见十二指肠膜样物征象。③狭窄明显时,可显示十二指肠近侧的极度扩张,似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有胃下垂,有时可达髂嵴以下。
1.养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。 2.不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。
因反复呕吐,患儿可发生水、电解质紊乱。病程较长者,病儿可发生营养不良,表现为消瘦或贫血等。
营养不良是由于能量和(或)蛋白质摄入不足,导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育,主要见于3岁以下婴幼儿。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。