太田痣又称上腭部褐青色痣、眼皮肤黑素细胞增生病,是太田于1938年首次描述的一种波及巩膜及同侧面部沿三叉神经眼支、上颌支走行部位的灰蓝色斑片损害,好发于有色人种,如东方人及黑人。女性多见。发病年龄在婴儿期及青春期有两个峰段,其中1岁以内发病占61.35%。
蒙古斑出生即有,能自然消退。且不波及到眼和粘膜。组织象中真皮内黑素细胞数量较少,位置较深。
蓝痣为蓝黑色的丘疹或小结节,好发于手足背及面部、臀部,组织象中黑色素细胞聚集成团。偶有晚发或妊娠时出现,可伴发伊藤痣和鲜红斑痣,需鉴别诊断。
可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,在胚胎发育期间,黑素细胞由神经嵴向表皮移行时,由于某种原因未能通过表皮、真皮交界,停留在真皮内而形成的病变。而有的研究认为可能不是黑素细胞的残留,而是一种与蓝痣类似的错构瘤或痣样损害。
有报道2/3的患者出生时即有眼部损害,而皮肤损害可在10多年后才出现,损害发生于一侧面部,特别是三叉神经第一支、第二支所支配的部位,故最常见于眶周、颞部、鼻部、前额和颧骨。约数厘米大小的色素斑可为灰蓝色、青灰色、灰褐色、黑色或紫色,斑片着色不匀均,呈斑点状或网状,界限不清楚。一般呈褐色斑状或呈网状,而蓝色较为弥漫。色斑颜色还常随年龄的增长而加深,在斑中偶有结节表现。约2/3患者同侧巩膜有蓝染或褐色斑点,有时睑结合膜、角膜也有色素斑,少数患者口腔和鼻黏膜也有类似损害。5%~10%病例为双侧性。少数患者可伴发伊藤痣、持久性蒙古斑或鲜红斑痣。太田痣极少恶变。
一般无需辅助检查,根据色素的颜色、分布及累及眼等特点,即可作出诊断。
组织病理:
1.似蒙古斑,黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间,但其分布比蒙古斑表浅。
2.有隆起和浸润的色素斑,其黑素细胞数目多,似蓝痣。
3.眼部,包括眼眶骨膜等较深的结构中也可有显著细胞浸润。
1、孕前就要对宝宝进行避免各种可能损害因素的发生。孕妇要注意饮食的头三个月,并减少食物和饮料的刺激,被污染的食物和蔬菜,避免鸡蛋伤害,精子有害食品的开发,它可以避免人类的基因突变,鲜红斑痣及其他疾病。
2、孕妇应该注意增减衣服,气候变化明显,PWS皮肤疾病的预防,最好不要使用,因为鲜红斑痣的病因主要与雌激素有一定的关系,除了避免香水,化妆品的使用,一些化妆品含有激素的药物,容易导致人体激素失衡的长期使用,成为血管瘤致。
3、饮食要注意,养殖的鸡、猪、鱼和其他食肉动物的蛋,使用生长激素是不可避免的。有避孕药最好使用。很长一段时间,多吃这些食物,使人很容易引起内分泌失调,激素的增加,导致焰色痣的发生。
4、孕妇室内空气要保持清洁,以及温湿度要适宜,避免重工业场所,以免浪费物品造成对环境的污染,导致PWS的诱发因素,根据研究数据显示,在重工业区,血管瘤的发病率比其他地区高多。
5、避免碰撞腹部,或外力撞击时,一些创伤可引起局部出血现象,容易导致血管异常,导致畸形,导致PWS病。
太田痣可合并持久性蒙古斑;可并发伊藤痣、蓝痣和血管瘤。