结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepithelioma)以往认为本病为单发性毛发上皮瘤,但它具有足够的临床和组织学特征,因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
此瘤位于真皮内,边界清楚,与表皮相连。本病有三个特点:
①肿瘤细胞排列呈细束条状,而无大团块,束条通常1~3层细胞厚,由小基底样细胞组成,核卵圆形,胞质少,倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化,但不能分化成真正的毛囊。
②通常有很多角质囊肿,有的较大,但一般很小,中央可含影细胞。囊肿破坏或钙化处可见异物性肉芽肿。
③间质结缔组织增生,含有大量致密胶原,而肿瘤组织成分较少。
结缔组织增生性毛发上皮瘤可以并发伴毛囊、皮脂腺分化的皮肤管状腺瘤;毛囊分化可见基底样细胞聚集呈条状,周围被类似胚胎毛囊周围鞘的基质包绕。有些基底样细胞聚集团块紧邻肥胖的成纤维细胞聚集团块,类似退化的毛根毛乳头。在聚集的细胞条内许多细小管腔被大量的嗜酸性粒细胞包绕。另1例,毛囊分化可见漏斗囊样结构,由峡部上皮包绕形成,其间散在分化成熟的皮脂腺细胞。另外有些病变部位组织病理提示为结缔组织增生性毛发上皮瘤。