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`*`疾病内容：	<p>　　卵巢恶性中胚叶混合瘤临床罕见，恶性程度极高，仅占卵巢恶性肿瘤的1%～2%。一般多见于未育的绝经后妇女，约10%为双侧，右侧多见。</p>
疾病鉴别：	与上皮性卵巢癌相鉴别。
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明，多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。有学者报道卵巢癌肉瘤可能与放射治疗有关，其确切病因尚需探讨。1988年WHO将卵巢癌肉瘤划分为卵巢内膜样腺癌的一个亚型，属于卵巢上皮性恶性肿瘤，最近Moritani等报道一例卵巢内膜样腺癌患者复发后转为卵巢癌肉瘤，提示卵巢癌肉瘤在组织发生上来源于内膜样腺癌的可能。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.大体特征肿瘤多为实性或囊性，表面不规则、灰白色，有出血区。切面有时呈实性黄白色区，可见广泛的出血及坏死。大多有盆、腹腔广泛浸润，并有血性腹水。</p><p>　　2.镜下特征与子宫恶性中胚叶混合瘤类似，卵巢恶性中胚叶混合瘤也由恶性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分组成，主要为分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌，少数可有黏液性腺癌或透明细胞癌成分。同源性肉瘤成分类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。异源性肉瘤可含有异源成分，如未成熟的软骨组织等，一般称为软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。</p><p>　　癌肉瘤的组织表型成分复杂，对肿瘤内部组织的遗传学异质性分析发现其同型等位基因缺失现象，且等位基因缺失的不同模式也与肿癌克隆起源过程中的遗传学变化相一致，免疫组化学、细胞培养、分子遗传学研究等证明癌肉瘤为单克隆起源。Sonoda等用显微切割技术和分子遗传分析发现，卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2等位基因和TP53基因有相同的突变情况，也证实癌和肉瘤成分为单克隆起源。</p>
常见症状：	卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块等癌转移症状，部分病人可有阴道异常出血和排液，就诊时80%的患者已届晚期。查体可触及盆腔包块，一般在10cm以上，可有腹水、贫血等。<p>　　卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难，主要靠术后组织病理学诊断。有研究报道，MRI和肿瘤标记物CA125、LDH、β-HCG等在卵巢癌肉瘤的诊断和治疗过程中与病情呈现一致性变化，但影像学检查和肿瘤标志物检测对于诊断的参考价值有限。</p>
需做检查：	<p>　　一、组织病理学检查。</p><p>　　1、大体特征</p><p>　　多为实性或囊性，表面不规则、灰白色，有出血区。</p><p>　　切面：</p><p>　　(1)多有盆、腹腔广泛浸润，并有血性腹水。</p><p>　　(2)可呈实性黄白色区，可有广泛的出血及坏死。</p><p>　　2、镜下特征</p><p>　　(1)组成：由恶性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分。</p><p>　　主要：分化较差的内膜样腺癌和浆液性腺癌</p><p>　　其他：可有黏液性腺癌或透明细胞癌。</p><p>　　(2)异源性肉瘤成分：可含有未成熟的软骨组织等异源成分。</p><p>　　(3)同源性肉瘤成分：与纤维肉瘤、子宫内膜间质肉瘤或平滑肌肉瘤类似。</p><p>　　二、遗传学异质性分析</p><p>　　同型等位基因缺失现象。</p><p>　　细胞培养、免疫组化学、分子遗传学研究等证明为单克隆起源。</p><p>　　三、肿瘤标志物检测。</p><p>　　四、腹腔镜检查。</p>
疾病预防：	<p> 流行病学：发病年龄60～67.5岁，少数见于年轻妇女。</p><p>　　预后：卵巢恶性中胚叶混合瘤总体恶性程度高，临床预后极差。</p>　　Ariyoshi等回顾性分析了23例卵巢恶性中胚叶混合瘤预后与临床病理的关系，发现患者总体5年生存率是27.1%，FIGOⅠ期患者5年生存率100%，Ⅱ期患者5年生存率31.3%，Ⅲ期5年生存率0.9%，Ⅳ期5年生存率0%。结果表明，卵巢恶性中胚叶混合瘤的总体生存率及各期5年生存率与卵巢上皮性癌接近，明确指出卵巢恶性中胚叶混合瘤患者的预后只与FIGO分期有关。Harris等的研究中卵巢恶性中胚叶混合瘤的总体平均生存期为8.7个月，1年生存率为40%，5年生存率为7.5%，明显低于卵巢上皮性癌，可能更准确地反映了卵巢恶性中胚叶混合瘤患者的实际生存预后情况，体现了卵巢恶性中胚叶混合瘤不同于卵巢上皮癌的生物学转归。　　综合文献，卵巢恶性中胚叶混合瘤的早期诊断(FIGOⅠ和Ⅱ期)是预后的关键因素，肿瘤大小、癌性成分及肉瘤性成分的组织类型、分裂指数、脉管浸润、p53和ki67表达情况等，均与预后无关。　　总之，卵巢恶性中胚叶混合瘤是临床少见的一类卵巢肿瘤，恶性程度高，病情进展迅速，患者预后差。因其临床少见，治疗经验不足，目前尚无规范的治疗方法，基本上遵循卵巢上皮癌以手术为主、化疗为辅的综合治疗原则，放疗对该肿瘤的治疗价值目前尚不肯定，有待进一步研究。
并发症：	1、蒂扭转。比较常见，是妇科急腹症之一。多见于瘤蒂长，中等大小、活动度大、重心偏向一侧的囊性肿瘤，多发生在体位急骤变动时、妊娠早期或产后。蒂扭转后，由于肿瘤静脉回流受阻，引起充血，呈紫褐色，甚至血管破裂出血。会因动脉阻塞致肿瘤发生坏死、感染。急性蒂扭转时，患者突然发生下腹剧烈疼痛，严重时可伴有恶心、呕吐，甚至休克的症状。检查时患侧腹壁肌紧张，压痛显著，肿块张力较大。经确诊后，应立即将肿瘤手术切除。　　2、肿瘤破裂是比较常见的卵巢癌的并发症。可因囊壁缺血坏死或肿瘤侵蚀穿破囊壁引起自发性破裂;或因受挤压、分娩、妇科检查及穿刺致外伤性破裂。破裂后囊液流入腹腔，刺激腹膜，可引起剧烈腹痛、恶心、呕吐，甚至休克。检查时有腹壁紧张、压痛、反跳痛等腹腔刺激体征，原肿块缩小或消失。确诊后，应立即剖腹探查，切除囊肿，清洗腹膜。 <p> </p>
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