黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma)为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤。极罕见。病损好于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。
一、隆突性纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种源于真皮的恶性肿瘤,一般认为它具有原位侵袭性强、治疗后易复发,但较少转移的特点。所谓原位侵袭强是指肿瘤不断连续性向外侵蚀扩张,不仅累及范围越来越大,而且可以累及皮下深层。隆突性皮肤纤维肉瘤另一个特点是中青年多见,最常发生的部位是躯干和头面部。
二、恶性纤维性组织细胞瘤
多发生于深层软组织,首先由 O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内 MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。已发现此肿瘤的变种有:多形分层型,粘液型,巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。
三、骨外软骨肉瘤 骨外软骨肉瘤,是软组织发生的软骨肉瘤。可分为粘液型,间叶型及分化型。
(一)发病原因
原始间叶组织、纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。
(二)发病机制
病变位于真皮层,界限不清,没有包膜,细胞散在黏液性间质内。黏液细胞有异型性,即胞核大多不典型,可多个,部分呈星状,易见核分裂象,毛细血管丰富。病变周围找到纤维母细胞、脂肪母细胞或横纹肌母细胞的分化迹象。若黏液肉瘤发生渐进性坏死,则细胞内有脂质。
在诊断黏液肉瘤以前,需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。
1.组织病理检查:其皮层有细胞散在黏液性间质内,呈异形性,可见核分裂象,病变周围有纤维母细胞等分化迹象。
2.在诊断黏液肉瘤以前,需排除有明显黏液变性的其他软组织肉瘤。
3.病损多见于四肢、肩或臀部位于皮下深层呈结节状肿物,多为单个,正常肤色或白色,一般直径约4cm,最大直径可达10cm,界限不清,无自觉症状