平滑骨肉瘤好发于40~60岁,发生于四肢,一般病程较长,局部切除后易复发,可经血行转移至肺、肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结。小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低,预后较好。根据发生部位的不同,分为三个类型:①皮肤,皮下型②后腹膜,肠系膜型③血管型。
平滑骨肉瘤与其他人体肿瘤一样,病因不清,机制不明,其发病因素非常复杂,内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说,病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病,骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤,这种情况多见于中年以后的患者。
镜检:瘤细胞呈大小不等的长梭形,核两端钝圆,大小不等,胞浆粉红,含有不等量纵行肌原纤维。