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疾病内容:
两性母细胞瘤(gynandroblastoma)是卵巢良性肿瘤。至今国内外仅有数十例个案报道。虽然在病理形态方面有比较明确的诊断标准,但因其数量太少,对此瘤的生物学行为尚不十分清楚。
疾病鉴别:
肿块较大并向腹腔内生长时,可行钡餐造影,应与腹腔内或腹膜后其他肿块鉴别。临床上曾有将异位肾误诊为卵巢肿瘤而行手术探查者,应引起注意。卵巢肿瘤发生扭转时,则须与其他急腹症如阑尾炎、梅克尔憩室炎相鉴别,根据B超、CT以及组织病理学活检即可明确。
疾病原因:
(一)发病原因 卵巢两性母细胞瘤的病因尚不明了。 (二)发病机制 1.大体检查 大多为单侧,直径6~20cm,大多在6cm以下。卵圆形,有或无包膜,表面光滑。切面灰黄、灰粉或棕色,多为实性,亦可有多房或囊性。 2.显微镜下检查 肿瘤含有支持细胞、间质细胞以及结构清楚的含Call-Exner小体的颗粒细胞、泡膜细胞。这些性索间质成分在肿瘤中相互混杂,而不是相互独立的成分。
常见症状:
1.盆腔包块 两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢,平均直径6cm以下,通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查,大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是McCluggage等(1996)报道的一例肿瘤重1490g,体积达21cm×14cm×10cm。 2.内分泌变化 由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成,瘤细胞可以分泌雌激素,亦可以分泌雄激素,因此临床上出现内分泌变化的多种表现。 (1)雌激素影响:可以出现月经过多、绝经后出血等临床症状,以及子宫增大、子宫内膜增生性病理改变。 (2)雄激素影响:闭经、乳腺萎缩、多毛、声音低哑、阴蒂肥大等男性化症状,会在部分患者出现。 (3)亦有男、女性症状均存在或先后出现症状者。 由于肿瘤十分罕见,临床上出现的内分泌紊乱症状较难以与其他类型的卵巢性索间质肿瘤加以鉴别,术前诊断十分困难。 病理诊断的要点是:肿瘤组织内必须同时含有支持间质细胞成分和颗粒-泡膜细胞成分时,才能被确诊。其中的颗粒细胞成分主要为成人型颗粒细胞瘤,鲜为幼年型颗粒细胞瘤。McCluggage曾报道的1例不仅体积大,在肿瘤构成上突出的为幼年型颗粒细胞瘤成分,还有异源性肠上皮腺体,这在以往的文献中是未被报道的。 血清中抑制素(inhibin)及MIC2抗体的出现,均可提示成人型或幼年型颗粒细胞瘤的存在,对术前分析、诊断或许是有益的启示。
需做检查:
1.腹水细胞学检查 下腹髂窝穿刺,如腹水少可经后穹隆穿刺,抽腹水查癌细胞。 2.肿瘤标记物测定 (1)CA125:对诊断卵巢上皮性癌有重要参考价值,特别是浆液性囊腺癌,其次是宫内膜样癌。浆液性囊腺癌的检测阳性率在80%以上,90% 以上CA125水平随病情缓解或恶化而消长,因此还可以作为治疗后的监测。晚期卵巢癌阳性率高,但Ⅰ期卵巢恶性肿瘤阳性率仅50%。临床上 CA125≥35U/ml为阳性标准。CA125并非特异性,部分妇科非恶性疾病如急性盆腔炎,子宫内膜异位症,盆腹腔结核,卵巢囊肿,子宫肌瘤及一些非妇科疾病的CA125值也时有升高。 (2)AFP:对卵巢内胚窦瘤有特异性价值。含内胚窦瘤成分的混合瘤、无性细胞瘤和胚胎瘤,部分未成熟畸胎瘤也可升高。AFP可以作为生殖细胞瘤治疗前后及随访的重要标记物。正常值<29µg/L。 (3)HCG:原发性卵巢绒癌成分的生殖细胞瘤患者血中HCG异常升高,正常非妊娠妇女血清B亚单位的HCG值阴性或<3.1mg/ml。 (4)CEA:有些卵巢恶性肿瘤晚期,特别是黏液性囊腺癌CEA异常升高。但并非卵巢肿瘤的特异性抗原。 (5)LDH:部分卵巢恶性肿瘤血清中LDH升高,特别是无性细胞瘤常常升高, 但并非卵巢肿瘤特异性指标。 (6)性激素:粒层细胞瘤、卵泡膜瘤可产生较高水平雌激素;黄素化时,也可以分泌睾丸素。浆液性、黏液性或纤维上皮瘤有时也可以分泌一定量的雌激素。
疾病预防:
在中国卵巢肿瘤中,常见的为上皮性肿瘤及生殖细胞肿瘤类成熟囊性畸胎瘤,细胞瘤相对远较上述肿瘤少见国外文献报道细胞瘤占卵巢肿瘤的0.8%~9%,占卵巢恶性肿瘤的5%~10%;中国学者报道,细胞瘤占全部卵巢肿瘤的1.44%~1.5%,占卵巢恶性肿瘤的4.3%~7.77%。 成人型细胞瘤大约5%发生于初潮前,30%左右发生于育龄妇女,其余大部分发生于绝经后妇女。 幼年型细胞瘤大约44%发生在出生后至10岁以下,34%发生在10~19岁,19%发生在20~29岁,绝大多数发生在30岁以前。曾有报道12个月女婴发现卵巢幼年型细胞瘤。 预后:卵巢两性母细胞瘤有早期(幼年型)或晚期(成人型)复发的可能。
并发症:
引起性早熟,可发生瘤体和蒂部扭转,发生出血和坏死,可致排尿及排便困难等。由于卵巢肿瘤的压迫,轻度压迫者可使卵巢的内分泌功能增强,是雌激素以及孕激素的分泌增多。严重的压迫者可使卵巢萎缩,功能衰退。当发生蒂扭转者会引起腹部的剧痛,属于妇科的急腹症。
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