克山病亦称地方性心肌病,于1935年在我国黑龙江省克山县发现,由此得名。据资料调查,1980年急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。
1.急型应与急性心肌炎、急性心肌梗死、急性胃炎、胆道蛔虫症鉴别。
2.慢型需与扩张型心肌病、围生期心肌病、冠状动脉性心脏病、慢性心包炎、风湿性心脏瓣膜病鉴别。特别是要与扩张型心肌病鉴别,有学者认为对该两病鉴别,应将临床与流行病学、病理学资料及生活变化联系起来,进行综合分析。其主要鉴别要点如表1。
3.亚急型需与急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎(合并心力衰竭)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别。
4.潜在型需与局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心脏神经官能症相鉴别。
病因目前尚不清楚。克山病全部发生在低硒地带,患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民,而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生,说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒,而发病仅占居民的一小部分,且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发,所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能,如水土和营养因素、病毒感染等。
主要为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。
1.急型克山病
可突然发病,也可从潜在型或慢型基础上急性发作。在北方急型多发生于冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。起病急骤。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。初始常感头晕、反复恶心呕吐,继而烦躁不安。严重者可在数小时或数天内死亡。体检见患者面色苍白,四肢厥冷,脉细弱,体温不升,血压降低,呼吸浅速。心脏一般轻度大,心音弱,尤以第一心音减弱为甚,可有舒张期奔马律和轻度收缩期吹风样杂音。心律失常常见,主要为室性早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞。急性心力衰竭时肺部出现啰音,此外肝肿大和下肢水肿亦常见。
2.亚急型克山病
发病不如急型急骤。患者多为幼童。以春、夏季发病为多数。亦可出现心源性休克或充血性心力衰竭。发病初期表现为精神萎靡、咳嗽、气急、食欲不振、面色灰暗和全身水肿。亦可有心脏扩大、奔马律和肝肿大。
3.慢型克山病
起病缓慢,亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭,主诉有心悸、气短,劳累后加重,并可有尿少、水肿和腹腔积液。体检示心脏向两侧明显扩大,心音低,可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律,晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液,心源性肝硬化等表现。心律失常常见,如室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。
4.潜在型克山病
常无症状,可照常劳动或工作,而在普查中被发现,此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者,可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化、QT间期延长和过早搏动。潜在型患者心脏虽受损,但心功能代偿良好,心脏不增大或轻度增大。
(一)血液检查 急型和亚急型患者白细胞总数和中性粒细胞可增高,血沉可增快。急型重症者血清谷草转氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脱氢酶 (LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在发病后数小时上升,1~3天达高峰,1~2周后渐恢复正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重链单克隆抗体制备成功,此亦有助早期心肌坏死的诊断。慢型和潜在型可见白蛋白偏代,球蛋白增高,血清蛋白电泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中肠道病毒IgM明显升高,血及心肌等标本中肠道病毒RNA可为阳性。
(二)心电图检查 本病可有多种心电图改变,且常为多种改变同时存在。以心脏肥大、心肌损害和心律失常最常见。
1.心肮损害 可见ST段上升或压低,此与心外膜或心内膜下心肌受损有关,多见于急型。少数可在肢联或心前导联见到类心似肌梗塞的QS波或Qr波,此为心肌坏死或心肌纤维化所致。此外,T波低平、双相或倒置,QT间期延长、低电压等亦常见。
2.心律失常 分为异位心律、传导阻滞,异位心律以室性期前收缩最多见,常呈多源、频发,其次为阵发性心动过速及心房颤动,后者多见于40岁以上的病人或心脏明显扩大的儿童。传导阻滞以完全性右束支传导阻滞最多见,可占成人异常心电图的50%左右,也常是潜在型的惟一心电图改变;其次为房室传导阻滞。
(三)X线检查 在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。可见心脏扩大,呈肌源性扩张,搏动减弱,以慢型及亚急型最明显,多为普遍性中度以上扩大可呈球形普遍增大,常伴有肺淤血。急型呈普遍性轻至中度扩大,亦有少数心脏不扩大。扩大的心脏横径下移,心脏呈三角形无力状,搏动减弱或消失,称之为肌源性扩张;而儿童患者心脏常呈球形扩大。肺血管多呈静脉性淤血或混合性充血,早期可见上部肺血管影增多、增宽,急型者尚可见肺血管边缘模糊、肺门增大和肺野云雾状阴影等肺静脉高压之表现。有时可见肺栓塞的表现。
(四)超声心动图检查 本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。常表现为扩张型心肌病样改变,慢型及亚急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性扩大,左右心室流出道增宽,心室壁薄,心室弥漫性活动减弱,并有节段性运动障碍,左室射血分数降低,有时可见到附壁血栓。急型者左心室腔扩大多见。多普勒超声心动图可发现49.2% 的病人有二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全亦常见,心力衰竭治愈后瓣膜关闭不全可减轻,甚至消失。
(五)收缩时间间期规定 此测定示PEP/LVET(喷血前期时间与左室喷血时间之比)比值高于正常(正常值0.345±0.036),反映本病心肌收缩力减弱。
(六)心内膜心肌活体组织检查 这是与心导管检查相结合的活组织检查法,将取得的心内膜心肌组织作病理切片检查,有助于诊断本病。
1、综合性预防措施 注意环境卫生和个人卫生。保护水源,改善水质。改善营养条件,防止偏食,尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质,各种维生素及人体必需的微量元素,包括镁、碘等,并防治大骨节病、地方性甲状腺病。
2、流行区推广预防性服药 采用硒酸钠作为预防性服药,经多年推广,证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次,1~5岁1mg,6~10岁2mg,11~15岁3mg,16 岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。脱贫致富,提高病区人民生活水平,亦是重要的预防对策。
科研人员了解到食物组成不同,患病率有明显差异。克山病患者饮食中豆类、蔬菜、动物性食物、油脂等均较低,维生素A、维生素B12及硒的摄入量尤其低,食物中钙的含量也明显不足。观察结果证实改善膳食有明显的防病作用。提出改变或改善病区居民膳食组成,合理安排食物供给,居民营养合理化,将能控制克山病的发生。
3、注意休息及加强管理 根据患者的心功能状态,限制或避免体力和脑力活动,提倡生活规律,劳逸结合。休息能减轻心脏负担,促进损伤心肌恢复。避免上呼吸道感染及精神刺激。病情不稳定者应加强随访观察。
此外,流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。
一 . 心律失常
(1). 急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律(早搏、心动过速、纤颤)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室传导阻滞者,多于大剂量VC静注或扩容及亚冬眠疗法后,随休克的缓解而于数小时内消失,一般须使用抗心律失常药。
(2). 慢性心功能不全并发的室性心律失常,多于强心剂用达有效量,而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失。
(3). 急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效后,可加用抗心律失常药,但应注意后者的负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或导致洋地黄中毒,甚至引起心脏骤停。
(4). 药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞,可安置人工心脏起搏器;对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者,可行电复律。
二.血栓、栓塞 按血栓、栓塞治疗常规处理。
三. 感染 肺部感染常可诱发或加重心功能不全,应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道蛔虫症应于心力衰竭控制后作驱蛔虫治疗。
四. 水、电解质紊乱
(1) 利尿剂宜间断应用,避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。
(2).对较长期应用利尿剂的患者,不宜严格限制钠盐的摄入。
(3).有条件时应监测血容量,血清钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化,及时调整水、盐代谢失调,注意纠正酸碱失衡。
(4). 为防止低钾血症,可将潴钾利尿剂与排钾利尿剂交替或联合应用,并应重视镁盐的补充。
五.心源性休克 约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状,重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救,90%的病人可在24~36h内恢复。
六.充血性心衰 由于心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成,所以克山病病人可出现不同程度的充血性心力衰竭。