生乳头汗管囊腺瘤(syringocystadenoma papilliferum)此瘤的分化尚有争论,目前倾向大多数为大汗腺分化而来,有些为小汗腺分化。
本病位于头皮部位的皮损应与脂溢性皮炎、木村病、透明细胞汗腺腺瘤、乳头状汗腺腺瘤等相鉴别。
透明细胞汗腺腺瘤界限明显,可有包膜,由分叶状团块组成,位于真皮并扩展至皮下组织内。在分叶状团块中常有大小不一的管状腔。管状腔衬以立方形导管细胞或柱状分泌细胞。分泌细胞偶有提示断头分泌的活跃分泌。瘤实体部分可见两型细胞。一种为多角形细胞,核圆,有略呈嗜碱性胞浆,有些细胞呈梭形,有长核。另一种细胞常呈圆形,胞浆极透明,致胞膜清晰可见,核暗而小。在不同肿瘤中两者比例相当不一,两型之间也有过渡细胞。透明细胞含有相当量的糖原,但沿其周围还有相当量PAS阳性,耐淀粉酶物质。在有些瘤内有形成角化珠的角质形成细胞,另一些瘤内成簇鳞状细胞围绕小腔排列,腔内衬以很明确的嗜酸性护膜,因此似小汗腺导管。
病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于头部,也可见于面、颈和躯干部。出生时即有或幼儿期发病,皮损为单个疣状斑块和结节,发育期增大变成乳头瘤样,大小约2-3cm,表面常湿润、渗液和结痂,常与皮脂腺痣伴发,也可合并毛鞘瘤或黑头粉刺痣。
常见于头部和颈部,特别头部多见。出生时或幼儿期发病。皮损为单个疣状斑块和结节,发育期增大,变成乳头瘤样,大小约2~3cm,表面常湿润、渗液和结痂。常与皮脂腺痣伴发。
根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组织染色,癌胚抗原阳性的特征性即可诊断。
组织病理:表皮有不同程度的乳头瘤样增殖。自表皮向下扩展成一个或数个囊状凹陷。凹陷上部和有些例中囊状凹陷的大部分衬以类似表面表皮的角质形成细胞。囊状凹陷的下部分则有很多乳头状突起扩展至凹陷腔内。乳头状突起和凹陷的下部分衬以常由两排细胞组成的腺上皮。囊腔内层细胞由具有卵圆形胞核和淡嗜酸性胞质的高柱状细胞组成。有些细胞表现活跃呈断头分泌,并在囊腔内见到细胞碎片。外层细胞由具有圆核和少量胞质的小立方形细胞组成。此瘤间质中特别是乳头突起中,常有大量差不多全由浆细胞组成的致密细胞浸润,有高度诊断价值。免疫组化染色癌胚抗原阳性。