疱疹性脓疱病(impetigo herpetiformis)是一种好发于孕妇的严重皮肤病,皮肤的基本损害是在红斑基础上出现无菌性脓疱,常伴有严重的全身症状。分娩后逐渐缓解,再孕可复发。
有时与脓疱型银屑病不易鉴别,后者病变多在手及手指是其特征,且有脱屑倾向.还应与天疱疮相鉴别,后者是在正常皮肤表面出现豌豆至核桃大小水疱,容易鉴别.此外还应与妊娠疱疹(本病好发于四肢,尤其手、足、臀、脐周、腹部、头面等处。发疹前有周身不适、发热、畏寒、剧痒,以后出现多形性皮疹,表现为红斑、水疱,呈环状排列,类似疱疹样皮炎,以后水疱融合成大疱,类似大疱性类天疱疮,疱破裂形成糜烂和痂,痂脱落后形成色素沉着。间隔数日至数周发作一次,每次发作可以引起剧痒。20%的患者有粘膜损害。本病多发生在第一次或第二次妊娠时。多数患者所生的婴儿是正常的,可有早产、流产和死产。10%的分娩后婴儿皮肤上有小疱、大疱,常数周内自行消退)相鉴别。
(一)发病原因
病因至今尚未明了,可能妊娠是诱发因素,由于常伴有低钙血症引起的典型手足搐搦,推测其发病与内分泌紊乱如甲状旁腺功能减退可能有关,有报道甲状腺手术意外切除甲状旁腺而诱发本病。本病还见于较长时间服用复方炔诺酮片(也称短效避孕药Ⅰ号,成分为炔雌醇和炔诺酮)的非孕妇女,故并非是孕妇特有的病变。
陈锡唐(1994)认为,疱疹样脓疱病与持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)在组织病理上完全相同,无法加以区别,仅在发病方式和皮损发生的部位有所不同,可能均是脓疱型银屑病(pustular psoriasis)的变型,由于代谢障碍,妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。1995年Aronson等认为本病是一种独立的妊娠期皮肤病。
(二)发病机制
1.肉眼所见 在红斑基础上,表皮内出现广泛、成群的脓疱。
2.皮肤组织病理改变 在表皮浅层见海绵状的脓疱,脓疱液中含大量中性粒细胞。海绵状脓疱的形成是由于大量中性粒细胞向上进入到棘层上部,并聚积在由变性和变薄的表皮细胞所形成的海绵状网架内。随着脓疱增大,在脓疱中央的表皮细胞全部解体,直至形成单房性大疱。在大疱周围仍可见到变性和变薄的表皮细胞所形成的网架。当海绵状脓疱液中的中性粒细胞向上移至角质层,发生核固缩形成Munro微脓肿。口腔沟纹舌及地图舌的组织病理改变与皮肤的改变类同。
起病急骤,最初在皮肤皱褶处(如腋窝、乳房下部、腹股沟、脐周、四肢屈侧、外生殖器等),于表皮内突然出现大片急性炎症性红斑,随后不经过结节或水疱阶段,直接出现群集、浅在性的小脓疱,约为针尖至粟粒大小,黄白色,常排列呈花环状、半环状或地图样。单纯病损也可以相互融合在一起成为大面积脓湖。皮损处轻度瘙痒,脓疱经过若干时日后干燥结痂,在旧的病灶周围又出现新的皮肤损害。痂皮一旦脱落,即显露出潮湿、红色发亮区,即湿疣样皮损,最终上皮修复出现深度色素沉着而治愈。严重病例可见皮损广泛波及全身,并伴有寒战、弛张型高热、呕吐、腹泻、谵妄等全身症状,可以累及口腔颊黏膜、舌、咽,食管黏膜也常受累,形成脓疱或糜烂,呈灰色斑块状,有时因吞咽剧痛而影响进食。
本病特征为慢性经过,病程可持续数月之久,呈周期性急性发作,常伴有低钙血症所致的手足搐搦。
根据孕妇在妊娠晚期,皮肤皱褶处在红斑基础上,出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱,并伴有较严重的全身症状,配以皮肤组织病理改变特点,诊断多无困难。
血象检查(“血象”是指人体血液的常规化验结果,简称“血常规”,项目有:血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数及分类、血小板计数等.医生根据血象可以对一些疾病做出基本的判断。例如,白细胞数目增高常见于感染、应激(如手术、创伤等)、急慢性白血病等,如果同时合并中性粒细胞比例或数目增多,多是细菌性感染;白细胞减低常见于病毒感染、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、各种血液病(如白血病、骨髓异常增生症、骨髓纤维化等);嗜酸细胞增多则常见于寄生虫感染(如蛔虫)、过敏、自身免疫病和肿瘤,而嗜酸细胞减少常常是伤寒的表现):疱疹样脓疱病检查见白细胞总数增多,中性粒细胞增高,还可发生低白蛋白血症和低钙血症。
在妊娠期间发病,持续高热对胎儿极为不利,常导致流产、早产,甚至死胎、死产,严重者孕妇本人也可因长期高热、心力衰竭、肾功能衰竭、全身衰竭而死亡。常伴发热,或手足抽搐等表现。可发生流产或死产。 检查血象见白细胞总数增多,中性粒细胞增高,还可发生低白蛋白血症和低钙血症。