透明细胞棘皮瘤(clear cell acanthoma)又称苍白细胞棘皮瘤(pale cell Acanthoma)1962年由Degos等首先报告,故又称Degos棘皮瘤。典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节,多在40岁后发病。
本病应与小汗腺汗孔瘤和透明细胞汗腺瘤鉴别。
1.小汗腺汗孔瘤:可表现为蓝色或黑色结节,斑块或溃疡性肿瘤最常见的发病部位为小腿(30%),足(20%),颜面(12%),大腿(8%),臂(7%)。本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例),约20%发生局部转移,10%发生远处转移。如发生转移,死亡率为70%。
2. 透明细胞汗腺瘤:多见于中年妇女。好发于头皮、面部、胸及腹部。皮损常为单个的皮内结节,质硬,表面光滑,可破溃而形成溃疡。部分病例可发生侵袭性生长。少数尚可发生转移。
(一)发病原因:病因不明。(二)发病机制:发病机制目前还不清楚。最新研究认为它是一种炎症而非肿瘤。皮损组织病理显示表皮呈银屑病样增生,棘层肥厚,角质形成细胞染色淡、透明、肿大呈多角形,与邻近正常表皮细胞分界清楚,基底层正常。可见海绵形成,可见嗜中性粒细胞浸润,可见表皮内微脓疡形成,颗粒层消失,角层角化不全,真皮乳头血管扩张,淋巴细胞、浆细胞及嗜中性白细胞浸润。
典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节,界限清楚,表面可有结痂,周缘可附着衣领状鳞屑。通常直径约1~2cm,压之可褪色。好发于胫前、小腿腓部,偶亦见于大腿,腹部及阴囊。皮损常为单个,但亦有多数发生者,罕见的发疹型皮损可多达400片以上。增长缓慢,自觉症状无。多在40岁后发病。尚无继发鳞状细胞癌的报告。
根据临床表现,典型皮损,组织病理即可诊断。
目前没有相关内容描述。
组织病理,病变位于表皮,表皮棘层肥厚,角质形成细胞色淡、透明,肿大呈多角形,与邻近正常表皮细胞分界清楚,基底层正常。透明的角质形成细胞富含糖原,缺乏磷酸化酶,胞浆细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶含量减少。可见海绵形成,表皮突延长可融合,偶呈银屑病样增生,颗粒层缺乏,可见中性粒细胞浸润,角质层角化不全伴浆液渗出。表皮及基底层色素缺乏。
典型皮损为局限性褐色湿润光滑性结节,界限清楚,表面可有结痂,周缘可附着衣领状鳞屑。通常直径约1~2cm,压之可褪色。好发于胫前、小腿腓部,偶亦见于大腿,腹部及阴囊。皮损常为单个,但亦有多数发生者,罕见的发疹型皮损可多达400片以上。增长缓慢,自觉症状无。多在40岁后发病。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。