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`*`疾病内容：	<p>　　外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。</p>
疾病鉴别：	<p>　　临床上常误诊为前庭大腺囊肿，脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者，需注意与以下疾病鉴别： </p>　　1.不典型的外阴平滑肌瘤除前文所述的条件外，Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准，其敏感性为100%，特异性为96%。　　2.术后梭形细胞结节组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润，但细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润，通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。　　3.结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎，由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm，特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞，胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞，切除后不复发，并有一定自限性。　　4.黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤，黏液性脂肪肉瘤，黏液性纤维肉瘤，侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。<p></p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。</p><p>　　光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小、形态不一，排列紊乱，核大、深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞。部分可表现为上皮样型或黏液样型。低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主。肿瘤细胞可浸润周围肌层、血管等。但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象 ≥5/10HPF，浸润性边缘。Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。</p><p>　　由于核分裂象在诊断良、恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象最活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，最高计数组决定肿瘤的分裂象数目。同时需注意分裂象与核萎缩、折叠、奇怪型或深染的染色质相鉴别。</p><p>　　电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。</p><p>　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白 (hcaldesmin)阳性。</p><p>　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。</p>
常见症状：	<p>　　1.症状初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。</p><p>　　2.体征外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。</p><p>　　凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。</p>
需做检查：	<p>　　分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测。</p><p>　　对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检;对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。</p><p> 肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长。部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。 </p>
疾病预防：	预后：　　外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。但亦有报道术后10年复发的，所以需远期随访。外阴软组织肉瘤预后的相关因素有：1.与手术方式有关单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%，而根治性外阴切除术仅20%。2.肿瘤大小和组织分化程度肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素。
并发症：	<p> 0.4%-0.8%的子宫肌瘤可能会恶变为子宫肉瘤。子宫肌瘤肉瘤变常常发生在40-50岁的妇女，多有肌瘤迅速增大或阴道流血的表现。肉瘤变表现为外阴肿块，体积可较大但有明显界限，皮肤表面可见静脉扩张。 </p><p> 由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。有并发肉瘤变的可能。</p><p></p>
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