外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。
(一)发病原因
病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。
(二)发病机制
肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型 和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。
好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小 (1.5×1.5)cm~(10×8)cm。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。
凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。
实验室检查包括:肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。组织病理检查。
组织病理检查:对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。 阴道镜检查:可提高检测邻近组织病变的敏感性。 影像学检查:X线检查表现为深部肿块,与周围正常组织具有相同的X线密度,CT检查 显示病变为密度均匀的肿块,其密度与邻近的肌肉组织相似。MRI检查不仅能显示肿瘤及其范围,还能了解肿瘤与神经血管的关系。 其他检查:分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。
外阴纤维肉瘤并发症:伴发区域淋巴结转移性肿大。
下面就介绍一下神经纤维瘤的并发症。 一、骨折或脱位肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位脊柱畸形,可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂癫痫 二、 肿瘤侵及中枢系统时可有癫痫样发作,应注意防止外伤 三、神经纤维瘤有时可自行破溃出血也可发生肿瘤内部的大出血,严重时可引起休克 四、肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓甚至截肢 五、肺损害 少数患者可发生弥漫性间质性肺炎 六、恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者 以上就是对神经纤维瘤的并发症的介绍,现在应该有了解了吧,希望本文对您有帮助。如果您想了解更多的信息,可以登录寻医问药网肿瘤科频道,祝您健康!