外阴软纤维瘤是一种以纤维血管为核心、角化的鳞状上皮所覆盖的良性息肉肿块。常常较小且软,是一种有蒂的良性肿瘤。多生长于大阴唇等皮肤部分,为芝麻粒或米粒大小、淡褐色或深褐色,一般为多发。
外阴软纤维瘤需与下例疾病鉴别诊断:
1.纤维瘤(硬纤维瘤) 一般起源于会阴部或圆韧带的深部的纤维组织,间质一般更致密,胶原纤维多。
2.尖锐湿疣 有挖空细胞和分枝乳头。
3.神经纤维瘤 更富于细胞,S-100阳性。
4.侵袭性血管黏液瘤 不呈息肉状,在深部组织浸润性生长,血管丰富(含有中到大血管),弥漫分布,可见平滑肌细胞条索。
5.血管肌纤维母细胞瘤 其通常为界限清楚非息肉样肿物,梭形细胞和浆细胞样细胞围绕纤细壁薄的毛细血管排列。
6.表浅血管黏液瘤 两者都可呈息肉状生长,但表浅血管黏液瘤的病变呈多结节状,有丰富的黏液基质和中性粒细胞浸润,而没有多核间质细胞。
7.细胞性血管纤维瘤 为境界清楚的非息肉样肿瘤,细胞温和,缺乏多核细胞和均匀一致的血管。
8.平滑肌瘤 通常不呈息肉状,梭形细胞和表皮之间有界限。
9.外阴乳头状瘤 显微镜下比较容易鉴别。
(一)发病原因
外阴软纤维瘤为疏松结缔组织向皮肤表面外突而形成的赘生物。
(二)发病机制
外阴软纤维瘤外形呈球形,直径为1~2cm,可以有蒂。肿瘤表面有皱襞,肿瘤质地柔软。息肉样,切面为白色柔软的纤维结缔组织。镜下特点可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化。不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞,有的病例富有细胞,与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异大细胞及多核细胞,而且可有明显增多的核分裂象。免疫组化染色desmin、vimentin阳性,actin部分阳性,ER和PR间质细胞可阳性。
外阴软纤维瘤病变多发生在大阴唇,单发或多发。临床常无症状,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。较小的软垂疣类似于真皮痣,来自于孤立坚硬的胶原,也可能出现息肉样的外阴损伤。
外阴软纤维瘤的临床特点显著,诊断不困难,病理切片检查可确诊。
可做以下检查以排除其他疾病:
1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访:防止病情恶化。
3、注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。
4、增强体质,提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含维生素的新鲜蔬果。
预后: 外阴软纤维瘤恶变少见;切除不干净时可局部复发。
外阴软纤维瘤病变多发生在大阴唇,单发或多发。临床常无症状,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。
外阴软纤维瘤的感染可扩散并发阴道炎。